疾病別名
膽固醇性肺炎
疾病代碼
ICD:J18.8
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
膽固醇肺炎是膽固醇長期沉積在肺內引起的一種慢性炎症。大致可分爲原發及繼發兩種。繼發者可因肺部慢性炎症、肺結核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療後、粉塵刺激和重度吸菸等引起。
疾病描述
該病爲少見病例，到1997 年，國內文獻才27 例。
症狀體徵
國內文獻的27 例中，男23 例，女5 例(加上了範氏的1 例)，男女比例爲4.6∶1，年齡8～66 歲，40 歲以下3 例，死亡1 例。27 例經手術，1 例經屍檢確診爲該病。咳嗽、咳痰24 例，胸痛23 例，痰中帶血17 例，發熱8 例，呼吸困難3 例，進行性消瘦1 例。體徵爲病變部位呼吸音減弱，固定溼性囉音，餘無異常。
疾病病因
該病是膽固醇長期沉積在肺內引起的一種慢性炎症。其病因及發病機制尚不十分清楚。大致可分爲原發及繼發兩種。繼發者可因肺部慢性炎症、肺結核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療後、粉塵刺激和重度吸菸等引起。範氏總結國內文獻共27 例中12 例屬繼發性，15 例屬原發性。
病理生理
有的報告肺泡內有膽固醇結晶，有的報告肺泡內有很多泡沫細胞，李氏等認爲這是一回事。他們的病例是肺泡內有大量膽固醇結晶。據Corrin 等研究，當Ⅱ型肺泡上皮細胞受某些刺激時，則形成的同心環狀嗜鋨小體增多，排出至肺泡腔後被巨噬細胞吞噬成泡沫狀細胞，細胞破壞後則形成膽固醇結晶。在慢性炎症病例，細支氣管黏液分泌淤積等，促進了膽固醇結晶較多出現。李氏的病例中可見肺泡壁上皮細胞內含有大量重摺光的脂質，其肺泡腔卻不一定有，也支持膽固醇系由該上皮產生的見解。其全身臟器並無動脈硬化等脂質沉澱現象，說明不是全身膽固醇過高引起的。
診斷檢查
診斷：本病的少見及特殊性的臨牀表現使本病誤診率很高。文獻的27 例誤診爲肺癌19 例，肺良性腫瘤1 例，結核球1 例，炎性包塊1 例，肺內畸胎瘤1 例，乳腺癌肺轉移1 例，慢支合併肺感染1 例。範氏的1 例初有右側胸腔積液，曾以結核性胸膜炎行抗結核治療40 天。後出現8cm×11cm 的腫塊，且內有2cm×4cm不規則透亮區，又擬診肺內畸胎瘤。CT 診斷有意義之處不在形態上，而是在CT 值上，CT 對脂質結構有較強的分辨力。膽固醇肺炎的CT 值近於-150～60HU 的脂質密度，而肺癌的CT 值在57～147HU 之間。所以 CT 對診斷大有裨益。本病的確診恐怕還要靠能取得足夠大標本的創傷性技術，如開胸、開窗、胸腔鏡取標本。經支氣管肺活檢往往取的標本小，而無法確診本病。即使是手術標本也需慎重對待，有人觀察100 例肺癌的癌旁組織中，有28例符合膽固醇肺炎改變，其中以腺癌癌旁最多，有19 例，次爲未分化癌癌旁，是5 例。劉氏的9 例膽固醇肺炎中術前支塗爲鱗癌細胞，手術標本肺切面僅有膽固醇肺炎表現，只是第2 次取材時，在支氣管腔內黏膜突起上又發現陽性組織。
實驗室檢查：部分患者血清膽固醇值正常。
其他輔助檢查：X 線胸片見肺部塊影14 例，從(2cm×2cm)～(8cm×11cm)大小的都有，部分邊緣清楚，部分邊緣不清，少數有分葉、毛刺徵。3 例有肺門淋巴結腫大，肺實變影9 例，呈斑片狀陰影，密度不均，邊緣模糊；肺不張3 例；肺空洞1 例，爲偏心臟壁空洞。病變部位在右肺21 例，左肺6 例，雙肺瀰漫病變1例。纖維支氣管鏡檢查的3 例爲慢性炎性病變。
鑑別診斷
須與肺纖維化和支氣管肺癌相鑑別。
治療方案
1.對症處理。
2.膽固醇肺炎以手術切除爲主。
併發症
可發生脂肪栓塞和脂質累積症。
預後及預防
預後：瀰漫性者因易感染無辦法治癒，預後差。
預防：對於臥牀不起或患有腦血管疾患，尤其吞嚥困難或咳嗽反射減弱的患者，以及老人慎用油質化合物和藥物，尤其當使用後出現呼吸道症狀時應終止使用。
流行病學
國內文獻不多，流行病學無資料。