疾病別名：
腸繫膜脂肪肥厚症,腸繫膜脂性肉芽腫,原發性腸繫膜脂硬化症,孤立性腸繫膜脂營養不良症,退縮性腸繫膜炎,特發性收縮性腸繫膜炎,Weber-Christian 病
疾病代碼
ICD:K92.8
疾病分類
消化內科
疾病概述
腸繫膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包塊及腹痛爲主要表現的腸繫膜疾病，臨牀少見。發病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童期極少發病。男性多於女性，男性與女性之比，爲2～3∶1。臨牀症狀表現有 1.病人多爲體質虛弱，消瘦，慢性低熱，食慾不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態，病程可長達數年。2.腹部疼痛，以右下腹部較多見，左側腹及上腹痛也可發生，但較少。伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。
疾病描述
腸繫膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包塊及腹痛爲主要表現的腸繫膜疾病，臨牀少見。Crane(1955)首先報告於臨牀，Dgder(1960)對本病的臨牀及病理做了詳細的描述。指出該病是因非特異性炎症所引起的系膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸繫膜脂肪肥厚症、腸繫膜脂性肉芽腫、原發性腸繫膜脂硬化症、孤立性腸繫膜脂營養不良症、退縮性腸繫膜炎、Weber-Christian病、特發性收縮性腸繫膜炎等。本病大多數病人臨牀經過良好，有自限性趨勢。
症狀體徵
1.一般表現 病人多爲體質虛弱，消瘦，慢性低熱，食慾不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態，病程可長達數年。
2.腹部表現 主要爲腹部疼痛，以右下腹部較多見，左側腹及上腹痛也可發生，但較少。腹痛程度不太劇烈，呈慢性反覆發作的隱痛，一般尚可忍受。腹痛無轉移，也不向他處放射。當腸腔完全閉塞出現腸梗阻時，腹痛較爲劇烈，有時呈絞痛樣發作。而腸繫膜血管被絞窄後，可出現腸段壞死及化膿性腹膜炎，此時腹痛呈持續性並有腹膜刺激徵。一般情況下，腹部壓痛輕，有時觸到包塊。相伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。據68例的統計，腹痛發生率爲67.7%，嘔吐32.3%，便祕8.8%，而腹部包塊出現率約爲50%。
疾病病因
病因不明。但從大量臨牀病例及動物模型資料中可以發現，本病與機體免疫功能水平低下、腸繫膜脂肪組織創傷、亞急性感染、缺血、藥物或過敏等不良因素有關。20%～30%的病人有腹部手術史。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨後的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎症。在增生的腸繫膜脂肪組織變性後，可能是正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來，而促進了肉芽腫性浸潤，並最終纖維化。
病理生理
1.病變部位 病變主要侵襲小腸繫膜，而且以腸繫膜根部爲多見，也可蔓延到腸壁處。結腸繫膜也可受累，但病變常較侷限，外觀酷似結腸惡性腫瘤。病變極少侵及網膜或向腹膜後蔓延。
2.病變特徵 受累的腸繫膜表面散在着大小不等的脂肪壞死竈，外觀呈暗棕色或灰黃色。病竈可互相融合呈大片狀，並由腸繫膜根部向腸壁側擴展。後期隨着纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸繫膜逐漸縮短，所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現腸梗阻。腸繫膜的血管也常常被包繞。纖維化病變範圍大小不等，但從剖腹探查所見，大多直徑在5～10cm,腫塊邊界不清楚，較硬，無包膜，與周圍組織器官常有廣泛、複雜的粘連，不易分開。
診斷檢查
診斷
1.病史 據68例的分析，約1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受過腹部手術治療。
2.臨牀症狀 有下列情況，可考慮爲腸繫膜脂膜炎。
(1)病程發展緩慢，數月至數年，伴長期低熱，慢性消耗體質，體重下降等。
(2)腹痛及腹部包塊相繼出現，以右側腹或右下腹爲主，腹部包塊質地較硬，伴壓痛，活動度極差。
(3)消化道鋇透及纖維結腸鏡檢查，消化道黏膜無潰瘍及佔位性病變。
實驗室檢查
1.血常規 外周血白細胞可以升高。
2.紅細胞沉降率增快。
其他輔助檢查
1.X線檢查
(1)鋇餐造影：上消化道鋇餐造影有時可見小腸移位或受壓，但腸黏膜正常，鋇灌腸雖可出現升結腸或降結腸鋇劑通過受阻，但結腸黏膜無破壞，可除外結腸惡性腫瘤。
(2)CT掃描：可見低密度、非均質性塊物，表現爲脂肪密度區散佈於水密度區或軟組織密度之中。
2.腹部B超 可發現右下腹有包塊影，密度較大而無包膜，有時可發現少量腹腔積液。
3.纖維結腸鏡 除發現結腸有外壓徵象外，結腸黏膜無潰瘍及佔位性病變。
鑑別診斷
腸繫膜脂膜炎常被誤診爲腹腔內的惡性腫瘤，而手術探查。
1.結腸惡性腫瘤：回盲部及升結腸的癌腫，雖可於右下腹發現包塊並伴右下腹慢性疼痛。但結腸癌病程早期即可出現大便性質及大便習慣的改變，而且鋇灌腸及纖維結腸鏡檢查可發現結腸內新生物。
2.腸繫膜腫瘤：較少見，多爲惡性，病程進展較快。B 超引導下細針穿刺活檢或經腹腔鏡直接取組織活檢，可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。
治療方案
本病有自限性的趨勢，臨牀資料顯示，約3/4的病人經數月至數年的支持治療後，症狀可逐漸緩解。故一般情況下可先行綜合治療。無明確指徵切忌盲目剖腹探查。
1.全身支持治療 注意休息，加強營養及體質鍛鍊，提高機體抵抗力。
2.藥物治療 文獻報道，用腎上腺皮質激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療後，症狀可得到控制。
3.放射治療 個別病人也可獲得良好的效果。
4.手術治療 剖腹探查的目的，在於明確診斷(經術中冰凍病理切片)，切除病竈、解除腫塊對腸繫膜血管及腸腔的壓迫。手術方式可根據病人具體情況選擇。
(1)粘連鬆解：主要在於解除對血管及腸管的壓迫。
(2)病竈切除：如有可能，儘量切除有病變的腸繫膜，但不應傷及周圍的組織及器官。
(3)腸管切除：如病變侵及腸壁而發生狹窄，無法矯正者或位於回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者，可以將腸管(小腸或結腸)連同腸繫膜病竈一併切除後，重新吻合。
併發症
病變後期可發生腸梗阻。
預後及預防
預後
本病有自限性，預後佳。通常2年內，大多數病人的疼痛消失及腫塊退縮。惡性淋巴瘤見於15%的病人，但兩者的關係尚未闡明。
預防
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流行病學
據84 例的綜合分析，發病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童期極少發病。國內牛軍(1997)報告1例12歲男孩患有此病。男性多於女性，男性與女性之比，爲2～3∶1。
特別提示
由於病因不是很明確，本病無特殊預防方式。