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甲基丙二酸血癥患兒mut基因兩個新遺傳突變的發現和鑑證
...11(北京)爲了研究甲基丙二酸血癥患兒甲基丙二酰輔酶A變位酶基因(mut)變異,鑑證和分析突變位點。研究者通過聚合酶鏈反應(PCR)對14例患兒、部分直系親屬及健康對照的mut基因外顯子進行擴增和測序。採用限制性片段長度多態...
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生物被膜研究領域取得新進展
...種胞外多糖的一種機制。研究發現,同時具有磷酸甘露糖變位酶和磷酸葡萄糖變位酶活性的雙功能酶AlgC是生物被膜形成相關的四種多糖LPS、Psl、Pel和Alginate的合成所必需的。進一步研究發現,AlgC是這些多糖合成途徑中的關鍵節...
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微生物所在生物被膜研究領域取得新進展
...種胞外多糖的一種機制。研究發現,同時具有磷酸甘露糖變位酶和磷酸葡萄糖變位酶活性的雙功能酶AlgC是生物被膜形成相關的四種多糖LPS、Psl、Pel和Alginate的合成所必需的。進一步研究發現,AlgC是這些多糖合成途徑中的關鍵節...
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復旦大學CancerRes發表癌症新文章
...員在新研究中證實,氧化應激可促進SIRT2與磷酸甘油酸酯變位酶2(PGAM2)互作,由此刺激PGAM2脫乙酰基化並激活PGAM2。這一研究發現發表在5月1日的《癌症研究》(CancerResearch)雜誌上。任職於復旦大學和北卡羅來納大學的熊躍(Yu...
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第三節 紅細胞的代謝
...中,1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)有15~50%在二磷酸甘油酸變位酶催化下生成2,3-BPG,後者再經2,3-BPG磷酸酶催化生成3磷酸甘油酸。經此2,3-BPG的側支循環稱2,3-BPG支路(圖10-19)。圖10-19 2,3-BPG支路 紅細胞中2,3-BPG磷酸酶...
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哪些紅細胞酶缺乏可引起貧血?
...丙糖異構酶(TPI)、磷酸甘油醛脫氫酶(PGD)、二磷酸甘油酸變位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三磷酸腺苷酶(ATPase); ②磷酸己糖旁路(HMP)中的酶:葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)、六磷酸葡糖酸脫氫酶(6PGD)、谷胱甘肽過...
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德國利用生物技術來製造MMA前體酶
...rder博士和RolandH.Muller博士發現的酶名爲2-羥基異丁酰基-CoA變位酶,它使線性C4碳結構轉變成爲支化結構。這種類型的複合物爲MMA的前體。母體複合物包括有來自石油化學工業的中間體。這種酶的創新點在於整合了新陳代謝微有機...
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肌萎縮
...清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、穀草轉氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高,肌權磷酸激酶最爲敏感。肌電圖特徵性改變爲出現短時限多相電位。3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進或病理反射。缺血性肌萎縮多...
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第五節 核苷酸的分解代謝
...相應的鹼基,戊糖或1-磷酸核糖。1-磷酸核糖在磷酸核糖變位酶催化下轉變爲5-磷酸核糖,成爲合成PRPP的原料。鹼基可參加補救合成途徑,亦可進一步分解。 一、嘌呤的分解代謝 嘌呤核苷酸可以在覈苷酸酶的催化下,脫...
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糖直接酵解徑路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
...溶血性貧血。其遺傳規律尚不清楚。 (7)二磷酸甘油酸變位酶(DPGM)缺乏 DPGM使1,3二磷酸甘油酸轉變2,3二磷酸甘油酸。純合子者自嬰幼兒時期即有溶血性貧血,程度輕重不一。紅細胞形態無特殊。自溶血試驗呈Ⅰ型特點。...
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糖尿病人爲何會出現高血糖?
... ②糖元合成減少。細胞內6-磷酸葡萄糖在葡萄糖磷酸變位酶的催化下轉化爲1-磷酸葡萄糖,經和三磷酸尿嘧啶核苷結合成二磷酸核苷葡萄糖和無機磷,然後在糖元合成酶催化下合成糖元。胰島素有加強糖元合成酶催化作用,...
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第四節 糖原的合成與分解
...分解 糖原分解不是糖原合成的逆反應,除磷酸葡萄糖變位酶外,其它酶均不一樣,反應包括: (1)Gn糖原+PiG-1-P+g(n-1) (2)G-1-PG-6-P (3)G-6-P+H2OG+PI 這樣將糖原中1個糖基轉變爲1分子葡萄糖,但是磷酸化酶只作用於糖原...
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2-1-3細菌基因組的結構和功能
...,在大腸桿菌基因組中有兩個編碼分支酸(chorismicacid)變位酶的基因,兩個編碼乙酰乳酸(acetolactate)合成酶的基因。 (6)和病毒基因組不同的是,在細菌基因組中編碼順序一般不會重疊,即不會出現基因重疊現象。 ...
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第四節 遺傳多態現象
...-p14)和LKHB基因(定位一起12p12.2-p12.1)所決定。磷酸葡萄變位酶(phosphoglucomutase,PGM)的3個不同肽鏈分別由不同座位的基因編碼。PGM1定位於1p22.1、PGM2定位於4p14-q12、PGM3定位於6q12。以LDH同工酶爲例,LDH是A、B兩種亞基不同比例組...
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第三節 缺氧時機體的機能代謝變化
...細胞內遊離的2,3—DPG減少,使2,3—DPG對二磷酸甘油酶變位酶(diphosphoglyceratemutase,DPGM)及磷酸果糖激酶的抑制作用減弱,從而使糖酵解增強及2,3—DPG的生成增多;②低張性缺氧時出現的代償性肺過度通氣所致呼吸性鹼中毒,...
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5.11維生素B12
...珀酸的異構作用 這一反應爲可逆的,由甲基丙二酸CoA變位酶催化,其輔酶爲輔酶B12,使分子內部重新排列。甲基丙二酸-CoA,可從丙酸、異亮氨酸、纈氨酸而來。甲基丙二酸變爲琥珀酸CoA後,可進入到代謝途徑。維生素B12缺...
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關於腸阿米巴病的研究進展
...多個溶組織內阿米巴分離株的同工酶譜。根據磷酸葡萄糖變位酶(PGM)、葡萄糖磷酸異構酶(GPI)、L-蘋果酸∶輔酶Ⅱ氧化還原酶(ME)及己糖激酶(HK)4種同工酶電泳區帶的數量、分佈及電泳速度,可將所有蟲株分爲若干個酶株羣:從有症...
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第二節 水溶性維生素
...。 5′-脫氧腺苷鈷胺(5′-dA·B12)是甲基丙二酰輔酶A變位酶的輔酶,參與體內丙酸的代謝。 體內某些氨基酸、奇數碳脂肪酸和膽固醇分解代謝中可產生丙酰CoA。正常情況下,丙酰COA經羧化生成甲基丙二酰CoA,後者再受甲...
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耐多藥結核病的治療進展
...蛋白質是:熱休克蛋白105β、凋亡抑制蛋白-1、磷酸甘油酸變位酶1、組織蛋白酶B、橋粒蛋白3[7]。 2耐多藥結核病的治療 2.1常規選擇的藥物及方案見表1。 WHO推薦的未獲得(或缺乏)藥敏試驗結果但臨牀考慮MDR-TB時可...
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中科院1998年生物化學試題
...-DNA雜合分子中的RNA。19、酵解的速度決定於:磷酸葡萄糖變位酶;②磷酸果糖激酶;③醛縮酶;④磷酸甘油激酶。20、測定蛋白質在DNA上的結合部位常用什麼方法:①Westernblotting;②PCR;③限制性圖譜分析;④DNaseI保護足印分析。...
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第四節 脂肪酸代謝
...草酰乙酸異生成糖,反應過程見下圖。 甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12),維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆積。結果,一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A,生成甲基...
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第二節 某些神經疾病的生物化學
...解率比正常人的下降,繼而發現α-磷酸化酶、磷酸葡萄糖變位酶(PGM)及醛縮酶活性下降,其醛縮酶活性僅爲正常人的一半以下。CPK和ATP酶也有明顯下降,尤其是少年型較明顯。腺苷酸激酶(AK)、AMMP脫氨酶、LDH、丙酮酸激酶(...
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第二節 糖的分解代謝
...。 (8)3-磷酸甘油酸的變位反應 在磷酸甘油酸變位酶(phosphoglyceratemutase)催化下3-磷酸甘油酸C3-位上的磷酸基轉變到C2位上生成2-磷酸甘油酸。此反應是可逆的。 (9)2-磷酸甘油酸的脫水反應 由烯醇...
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小兒低血糖危象的診斷與治療
...不能轉化成1-磷酸葡萄糖,在體內積聚,抑制磷酸葡萄糖變位酶,使糖原分解出現急性阻滯,患兒於食乳後發生低血糖。遺傳性果糖不耐受症:因缺乏1-磷酸果糖醛縮酶,1-磷酸果糖不能進一步代謝,在體內積聚,抑制肝磷酸化酶...
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第三節 基因突變致酶活性異常
...酰轉移酶;③半乳糖尿苷-2-磷酸-4-異構酶;④磷酸葡萄糖變位酶;⑤-磷酸尿苷半乳糖(或葡萄糖)焦磷酸化酶;⑥醛糖還原酶 典型的半乳糖血症患者由於半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(galactose-1-phosphateuridy1transferase,簡稱轉移...
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對我國酶製劑產業發展的思考
...國際競爭Ÿ海藻糖生成酶(Trehalosesynthetase)Ÿ蔗糖變位酶(Sucrosemutase)用於海藻糖製造用於帕拉金糖生產主要用於功能糖生產,填補國內空白。Ÿ高活力纖維素酶Ÿ高活力半纖維素酶Ÿ木質素降解酶Ÿ漆酶(Laccase...
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第四節 糖代謝的先天性異常
...作用。體外實驗已證實,1-磷酸半乳糖可抑制磷酸葡萄糖變位酶和G-6-P酶的活性。 (四)粘多糖沉積症 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導致產生各種類型的粘多糖沉積症(mucopo-lysaccharidos...
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遺傳性骨軟骨瘤新突變位點被發現
...在與正常人的進行對比後,發現了導致該疾病發病的新突變位點,爲該病分子靶向治療提供新思路。相關研究論文近日發表在國際學術期刊《腫瘤學報道》雜誌上。既往研究表明,常見的遺傳性多發性骨軟骨瘤的致病基因爲EXT1...
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NatMeth:新型算法可確定基因組突變位點
...已經有了突破性進展,然而突變的多樣性仍然使得確定突變位點充滿挑戰。CSHL的科學家們,包括助理教授MikeSchatz,、GholsonLyon、IvanIossifov和教授MichaelWigler,設計了一個發掘現存基因組數據集以尋找突變位點的方法。這一方法稱作...
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破譯東北先天性無虹膜致病基因新突變位點
...研究成果破譯了我國東北地區先天性無虹膜致病基因新突變位點,並證實了PAX6基因的單倍劑量不足是先天性無虹膜致病的最主要原因。該項研究成果對先天性無虹膜疾病的產前診斷、遺傳諮詢和基因治療具有重要意義,填補了...