疾病代碼
ICD:I41.0﹡
疾病分類
心血管內科
疾病概述
白喉是一種由白喉棒狀桿菌引起的急性呼吸道傳染病，臨牀上以咽扁桃體炎和(或)喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症狀爲主要特徵，嚴重者可合併心肌炎，稱爲白喉性心肌炎，系白喉最嚴重的合併症和主要死亡原因。本病多見於兒童，冬春爲多發季節。主要由飛沫傳染，亦可經玩具，衣服和用具間接傳播。白喉病的徵象 包括髮熱、噁心、嘔吐，在咽、喉、鼻，偶爾在皮膚及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴結腫大，可出現“牛頸”等。
疾病描述
白喉是一種由白喉棒狀桿菌引起的急性呼吸道傳染病，臨牀上以咽扁桃體炎和(或)喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症狀爲主要特徵，嚴重者可合併心肌炎，稱爲白喉性心肌炎，系白喉最嚴重的合併症和主要死亡原因。
症狀體徵
本病多見於兒童，冬春爲多發季節。主要由飛沫傳染，亦可經玩具，衣服和用具間接傳播。有以下臨牀表現特點：1.白喉病的徵象 包括髮熱、噁心、嘔吐，在咽、喉、鼻，偶爾在皮膚及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴結腫大，可出現“牛頸”等。白喉尚可出現呼吸道阻塞症狀，吸氣時有蟬鳴音或出現“三凹徵”。2.循環系統受累表現 包括乏力、面色蒼白、發紺、呼吸困難等症狀。體檢有心臟輕至中度擴大，心音低鈍，可呈胎樣心音，心動過速或過緩(多爲房室傳導阻滯現象)，心尖區可出現收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，廣泛心肌病變可造成心源性休克，多在起病後第2 周發生，常先有皮膚蒼白、噁心、嘔吐、腹痛等症狀，繼之出現四肢厥冷、脈搏細弱、血壓下降等徵象。此外，白喉桿菌外毒素對周圍小血管及血管舒縮中樞的毒性作用，也可能是導致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的徵象，包括肺淤血和體循環淤血的症狀、體徵。
疾病病因
該病由白喉桿菌引起的急性傳染病，系與病人或帶菌者接觸而感染，常限於上呼吸道，形成堅韌的假膜，緊附於其下的組織，用力撕開即出血。假膜開始出現一側扁桃體的咽區，嚴重病例可延及另側扁桃體及懸雍垂、軟齶、咽壁並可延伸到喉、氣管、支氣管而引起支氣管阻塞，最後缺氧而死。白喉也可表現爲皮膚型，偶爾侵害眼、中耳、頰黏膜、生殖器，常爲繼發性。全身影響主要是心肌炎、周圍神經炎、系白喉外毒素引起。
病理生理
白喉性心肌炎心肌受損的機制是由於白喉桿菌釋放毒素，干擾氨基酸從可溶性核糖核酸轉換到多肽類結構，從而抑制蛋白質的合成。白喉桿菌侵襲力弱，僅在其損傷處的皮膚和黏膜局部生長繁殖。但所產生的外毒素毒性極強，機體吸收後可產生毒血癥狀，並導致全身性病理變化，以心肌、腎上腺和末梢神經爲著。白喉性心肌炎主要累及心肌細胞和心臟傳導系統，其病理改變早期可見心臟明顯擴大，心肌細胞呈混濁腫脹和脂肪變性，繼之出現多發性竈性玻璃樣變性、顆粒樣變性以及心肌細胞壞死，附近伴有多形核白細胞浸潤；晚期可有結締組織增生，心臟傳導系統可發生變性、壞死及瘢痕形成，導致傳導系統功能異常。白喉桿菌的外毒素可引起心肌和心臟傳導系統導致變性、壞死和瘢痕形成，常見於白喉病的第1 週末和第2 周之初。第2 週末可出現恢復性改變，包括肉芽組織形成，心肌病變恢復，膠原組織及成纖維細胞增生。至病程第3、第4 周心肌可有瘢痕組織形成。
診斷檢查
診斷：臨牀上有感染中毒症狀及咽喉部有假膜形成的病人，若出現心肌受累的各種表現，包括心電圖異常、循環衰竭或充血性心力衰竭等可考慮存在白喉性心肌炎，細菌學檢查陽性有助於確診。
實驗室檢查：1.血常規 可有白細胞計數和中性粒細胞比例增高，嚴重者白細胞和中性粒細胞中可見中毒顆粒。2.細菌學檢查 在假膜和黏膜交界處塗抹，進行塗片檢查和培養，常可找到革蘭陽性桿菌或白喉桿菌。細菌培養亦可獲陽性，必要時可做細菌毒素試驗和毒力試驗。3.其他 以2%亞鐵酸鉀溶液塗抹採集的假膜，可見假膜變爲黑色。
其他輔助檢查：1.心電圖 早期即可見ST 段壓低、T 波低平或倒置，竇性心動過速常見，其次爲不同程度的房室傳導阻滯，發生完全性傳導阻滯者預後兇險，多在急性期死亡。其他可有束支傳導阻滯、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動等心電圖異常。2.X 線及超聲心動圖檢查 心臟呈輕度至中度增大,心搏普遍性減弱,心功能測定常有心排血量,射血分數降低等改變。
鑑別診斷
本病應與風溼性心肌炎、化膿性扁桃體炎及β受體功能亢進綜合徵等做鑑別。
1.風溼性心肌炎 風溼性心肌炎常有扁桃體炎或咽峽炎等鏈球菌感染史，抗“O”增高，血沉降多明顯增快，C 反應蛋白(CRP)陽性，心電圖改變以P-R 間期延長較常見，咽拭物培養常有鏈球菌生長，且多有大關節炎，鑑於風溼性心肌炎常有心內膜炎，因此二尖瓣反流性收縮期雜音多較明顯，且可因瓣膜水腫、炎症出現舒張期雜音(Carey Coombs 雜音)，若心臟擴大不明顯，而雜音較響亮，則風溼性可能性更大。白喉性心肌炎雖有心肌炎的表現，但多有典型的白喉病表現，心臟無舒張期雜音，心電圖可有ST-T 改變、P-R 間期延長及T 波改變等，取假膜和黏膜交界處的細胞行塗片染色，常可見白喉桿菌，注意從以上幾點進行鑑別。
2.化膿性扁桃體炎 該病起病急、發熱、咽痛、咽部紅腫，扁桃體上有點狀或小片狀黃白色滲出物，但較疏鬆且易抹掉，抹掉後不出血。以此特點與白喉病鑑別。
3.β受體功能亢進綜合徵 本徵多見於年輕女性，常有一定精神因素爲誘因，主訴多易變，而客觀體徵較少，無發熱、血沉增高等炎症證據，主要表現爲心電圖ST 段、T 波改變及竇性心動過速，口服普萘洛爾20～30mg 後半小時即可使ST 段、T 波改變恢復正常，白喉性心肌炎心電圖上有ST-T 改變繫心肌損害所致，口服普萘洛爾後短期內不能恢復正常。此外，β受體功能亢進綜合徵無心臟擴大、心功能不全等器質性心臟病的證據。
治療方案
1.積極治療原發病 如給予白喉抗毒素4 萬～10 萬U 肌內注射或稀釋後靜脈滴注。抗生素首選青黴素40 萬～80 萬U 肌內注射，1 次/d，療程7～10 天。青黴素過敏者改用紅黴素40mg/(kg?d)，分4 次口服，療程同上。此外，利福平、克林黴素(氯林可黴素)也有效。
2.絕對臥牀休息 一般臥牀休息時間不少於2 個月，直至心臟完全恢復，因爲有時極輕度的體力活動，如在牀上坐起，去廁所大小便，即可能引起猝死。
3.適當應用營養心肌的藥物 如ARP、CTP、輔酶A、泛癸利酮(輔酶Ql0)、維生素B1、維生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。
4.糾正心衰及周圍循環衰竭 心衰者應給予低鈉飲食和限制水分攝入，慎用洋地黃類製劑，一般可先給予毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)，成人每次0.125～0.25mg，兒童每次0.007mg/kg 加50%葡萄糖20ml，緩慢靜脈注射，視病情可應用利尿藥和血管擴張藥。洋地黃用量應控制在常規劑量的1/2～2/3，以免發生中毒(此時病人對洋地黃類藥物敏感，易致過量中毒，應用時劑量宜小，但效果多不明顯)。如併發周圍循環衰竭時可用多巴胺、多巴酚丁胺和間羥胺等。
5.糾正心律失常 對於心動過緩、房室傳導阻滯引起心排出量減少者，可應用阿托品、山莨菪鹼或異丙腎上腺素0.5～1mg 加入5%葡萄糖液500ml 內緩慢靜脈滴注，必要時安置心臟臨時起搏器。如出現心動過速，尤其是室性心動過速，應用利多卡因、溴苄銨或普魯卡因胺等治療，但劑量應比常規用量小，以免過度抑制心肌。此外，尚需注意水、電解質平衡，加強護理及支持療法等，均不容忽視。
併發症
1.心律失常 白喉性心肌炎易出現心律失常的表現，其中有竇性心動過速、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動、房室及束支傳導阻滯等，嚴重者可發生高度房室傳導阻滯。
2.心力衰竭 重症白喉性心肌炎由於心肌損害廣泛而嚴重，可出現心臟擴大，充血性心力衰竭的臨牀表現。
3.心源性休克 當白喉性心肌炎心肌損害嚴重而且範圍廣泛時，可因心臟搏血量減少出現周圍循環衰竭的表現，可有血壓下降及周圍組織灌注不足等表現，嚴重出現心源性休克。
預後及預防
預後：在應用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率較高，尤其是兒童可超過50%，成人約25%。近年來隨着抗生素的普遍使用，已很少能見到該病。白喉的病死率在應用抗毒素前可高達30%～45%,在應用抗毒素後,顯著降低。據我國部分地區統計,20 世紀50 年代,60 年代和70 年代的病死率分別爲10.3%、5.6%和3.3%。此病治療的早晚、臨牀類型等均與預後密切相關,死亡的主要原因爲合併心肌炎。白喉性心肌病的病死率很高,主要是出現完全房室傳導阻滯、完全性束支傳導阻滯、休克或充血性心力衰竭者預後惡劣,急性期病死率甚至高達90%。
預防：1.保護易感人羣,控制傳染源 隔離治療患者至症狀消失後2 次鼻咽部培養陰性。2.切斷傳播途徑。3.提高機體免疫力 可用白、百、破混合菌苗或吸附精製白喉類毒素注射。4.對臥牀休息6 周以上者，靜注葡萄糖和維生素C，嚴重者可用激素，可肌注或靜脈輸注三磷腺苷等。
流行病學
目前白喉病在國內已十分少見，本病中10%～25%患者有心肌炎表現，嚴格來講應稱爲心肌損害而不是心肌炎症。白喉性心肌炎是白喉最重要併發症之一，約佔死亡病例的50%。
特別提示
保護易感人羣,控制傳染源 隔離治療患者至症狀消失後2 次鼻咽部培養陰性。切斷傳播途徑。提高機體免疫力 ，可用白、百、破混合菌苗或吸附精製白喉類毒素注射。