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幹細胞基因治療白質營養病變取得成功
...經鞘脂激活蛋白B(sphingolipidactivatorproteinB,SAP-B,saposinB)即腦硫脂激活蛋白的缺陷,使溶酶體內腦硫脂水解受阻,而沉積在中樞神經系統的白質、周圍神經及腎、膽囊、肝等內臟組織,引起腦白質、周圍神經脫髓鞘形成的進展性、...
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異染性腦白質營養不良對小兒智力有影響嗎?
...病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積於體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響最重。用甲苯胺藍染色可見顆粒狀的紅黃色異染物質沉積在神經元、膠質細胞和巨噬細胞內,也散見於...
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第十三章 神經、精神疾病的生物化學--第一節 概述
...除利用葡萄糖外,還可利用甘露糖及半乳糖氧化供能。嬰幼兒以乳汁爲主要能源,因此嬰幼兒腦內半乳糖的分解代謝顯得比成人重要。 腦組織糖代謝酶類的定位與分佈亦有其特徵,酸性磷酸酶主要分佈於神經膠質細胞和髓鞘...
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GM2神經節苷脂病影響小兒智力嗎?
GM2神經節苷脂病又稱腦黃斑變性症,是氨基己糖苷酶的缺乏,不能將GM2神經節苷脂分子上的己糖分解掉,致使腦內GM2蓄積的一種疾病。本病根據缺乏氨基己糖苷酶同功酶A、B不同分爲嬰兒型、Ⅱ型和Ⅲ型。嬰兒型由於缺乏同功酶A...
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尼曼-匹克氏病
...系統和神經組織細胞中。【臨牀表現】多見於2歲以內嬰幼兒,亦有在新生兒期發病的。1.急性神經型(A型或嬰兒型)爲典型的尼曼-匹克(佔85%),多在生後3~6月內,少數在生後幾周或1歲後發病。初爲食慾不振、嘔吐、餵養困...
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美國科學家發現了觸發細胞重要生化反應開關
...發生重要生化反應的、具有“開關”功能的化學物質——硫脂化學鍵。這一發現也揭示了細胞具有某些特定功能的祕密。通過對蛋白質被一種酶轉交給另一種酶的分子“接力”靜態圖像的分析研究,科研人員認爲,簡單的硫脂化...
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化學開關調控細胞中關鍵生化反應
...生重要生化反應的、具有“開關”功能的化學物質———硫脂化學鍵。這一發現也揭示了細胞具有某些特定功能的祕密。 通過對蛋白質被一種酶轉交給另一種酶的分子“接力”靜態圖像的分析研究,科研人員認爲,簡單的硫...
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哪種情況下不應診斷爲熱性驚厥?
...的簡單相加。1981年Nelson和Ellenberg提出了熱性驚厥是指嬰幼兒時期起病(經常在6個月至5歲之間),驚厥伴有發熱但非顱內感染所致,亦無其它明確原因。如發作前曾有無熱驚厥發作,則此次發作不考慮爲熱性驚厥。 因此如出現...
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重新編程的微生物分泌可再生生物燃料油
...了實現這種情況,Liu向藍細菌引入了一種特定的酶,稱爲硫脂酶。 這種酶有能力把脂肪酸從複雜的載體蛋白質上分離,把在細胞內部積累的它們解放出來,直到細胞開始分泌它們。“我使用了能把脂肪酸從脂合成路徑中偷走...
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Austin手術治療輕中度青少年母外翻
【摘要】[目的]探討Austin手術治療輕中度青少年母外翻的療效。[方法]2005年11月~2007年1月,採用Austin手術治療輕中度青少年母外翻病人16例,28足,年齡17~19歲,平均17.8歲,術前、術後12個月及術後15個月時攝負重位X...
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第二章 上皮組織--一、被覆上皮
...層粘連蛋白具有與Ⅳ型膠原蛋白、硫酸乙酰肝素、半乳糖腦硫脂及神經節苷脂等分子結合的部位,這對基膜的構成具有重要意義。層粘連蛋白還可與上皮細胞、內皮細胞、神經細胞、肌細胞及多種腫瘤細胞相結合,促進它們粘着...
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中國醫科大學病理學試題(碩士)2005年-2004年
...個2分)四。名詞解釋(10題每個3分共30分)絨毛心、膜性脂病、慢性阻塞性肺疾病、衛星現象、乳管內原位癌五。簡答題(5個每個6分共30分)1.炎症細胞的種類和生理作用2。萎縮的概念和類型3。高血壓性心臟的病理改變六。論...
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郭曉蕙教授提醒糖尿病患者重視體重變化
...0%伴有肥胖,因此,2型糖尿病又被稱爲“糖胖病”或“糖脂病”。肥胖患者的發病機制主要是胰島素抵抗,一方面肥胖者脂肪細胞多,脂肪細胞對胰島素不敏感;另一方面肥胖者常伴有血脂異常,遊離脂肪酸增多,易形成胰島素...
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黃瘤
...有黃瘤出現。此外、由於遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有黃瘤性損害。病理改變各型黃瘤的組織象類似。主要是在真皮內聚集了吞噬脂質的組織細胞(泡沫細胞),又名黃瘤細胞。早期常伴有炎症...
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黃瘤
...有黃瘤出現。此外、由於遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有黃瘤性損害。【病理改變】各型黃瘤的組織象類似。主要是在真皮內聚集了吞噬脂質的組織細胞(泡沫細胞),又名黃瘤細胞。早期常伴有...
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改良Austin手術治療母外翻34例62足
【摘要】[目的]探討改良Austin手術治療母外翻的手術適應證、手術方法和療效。[方法]自1998年10月~2006年4月採用改良Austin手術治療母外翻患者34例62足,男13例22足,女21例40足;年齡32~67歲,平均43歲。術前、術後2周、...
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初步探究幼兒氣質行爲的發展
【關鍵詞】幼兒氣質行爲 氣質爲幼兒的行爲表現方式,每個幼兒都有其不同的氣質特徵,爲掌握幼兒氣質特徵,以便指導幼兒教育、行爲發展。本調查在青島市兒保專家的指導下,在幼兒園保健醫與教育園長及班級老師的緊...
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新主管掌舵NIH轉化中心
今年9月,ChristopherAustin接手了一個十分棘手的職位:美國國立衛生研究院(NIH)新設中心的領導。這個新的中心主要致力於將NIH的科研成果轉化爲產業應用。2011年12月,美國國會批准投入5.75億美元建設國家科學轉化促進中心(NC...
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羥基脲可用於治療嬰幼兒鐮刀型細胞貧血症
...治療成人鐮刀型細胞貧血症的藥物羥基脲,可用於治療嬰幼兒鐮刀型細胞貧血症引起的疼痛症狀及其他併發症。這是醫學界首次試驗該藥對嬰幼兒的療效,結果顯示該藥物安全有效。 該研究由美國聖祖德兒童研究醫院等機構...
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對加強格林-巴利綜合徵臨牀和基礎研究的建議(述評)
...程也使我國GBS研究得到了提高並取得經驗。通過應用PO和硫脂抗體建立的動物EAN模型,研究了病理形態和免疫機制。也用雷公藤多甙和單體(T4)進行實驗治療且取得了進展。在病因發病機制方面不僅證實空腸彎曲菌(CJ)與GBS運...
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手術治療嬰幼兒孤立腫塊型腮腺海綿狀血管瘤36例分析
【摘要】目的探討嬰幼兒孤立腫塊型腮腺血管瘤的治療時機及手術治療要點。方法收集1996~2003年手術治療的嬰幼兒孤立腫塊型腮腺血管瘤36例,年齡2個月~2歲,均施行保留面神經的腮腺及血管瘤切除術,隨訪6個月~5年。結果...
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舒喘靈霧化吸入治療嬰幼兒喘息型支氣管炎的觀察和護理
嬰幼兒喘息支氣管炎是兒科的常見病,其發病率近幾年有上升的趨勢。自2002年以來,我科採用舒喘靈氣霧劑霧化吸入治療嬰幼兒喘息型支氣管炎收到良好效果。現總結如下。1臨牀資料自2002~2003年3月住院和門診嬰幼兒喘息型支...
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糖尿病合併高脂血症124例臨牀分析
...過半糖尿病病人都會合並高血脂,因此糖尿病又被稱爲糖脂病。(2)1型糖尿病患者體內胰島素缺乏,引起脂肪組織的脂解酶活性降低,造成甘油三酯(TG)消除受阻,高密度脂蛋白(HDL)的代謝活性加快,導致甘油三酯(TG)升高,而高密...
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中藥貼敷神闕穴治療嬰幼兒虛寒型泄瀉65例體會
嬰幼兒泄瀉,是嬰幼兒期(出生後至3週歲)發生的排便次數增多、糞便稀薄,或如水樣爲特徵的疾病,一年四季都有發生,但最多見於夏秋季節。現將中藥貼敷神闕穴治療嬰幼兒虛寒型泄瀉65例的體會報告如下。1資料與方法1.1...
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黑龍江省嬰幼兒b型流行性感冒嗜血桿菌多糖抗體水平監測
黑龍江省嬰幼兒b型流行性感冒嗜血桿菌多糖抗體水平監測中國計劃免疫2000年第4期第6卷論 著作者:蘇華 王華慶 鄭仁淑 許世光 劉英華 姜文海 崔智多 鄒怡巖單位:蘇華王華慶(黑龍江省衛生防疫站,哈爾濱 15003...
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平喘止咳貼輔助治療嬰幼兒喘型肺炎60例臨牀觀察
【摘要】目的觀察經皮穴位給藥聯合西藥治療嬰幼兒喘型肺炎的療效。方法120例喘型肺炎隨機分爲對照組60例和治療組60例,對照組相應給予抗病毒、抗菌及對症治療;治療組在此基礎上,採用貴州康琦公司提供的平喘止咳貼(...
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嬰幼兒胸腺的影像表現(附152例分析)
【摘要】目的充分認識嬰幼兒胸片中的胸腺影像可避免工作中許多不必要的錯誤診斷和進一步檢查等。方法通過分析我院2000年10月~2006年8月10歲以下小兒正常胸片626例,其中2歲以下的嬰幼兒胸片152例,結合文獻報道進行總結。...
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兒童發熱性疾病382例臨牀特點分析
...382例發熱性疾病患兒按年齡分爲4個小組:嬰兒組(0~1歲)、幼兒組(1~3歲)、學齡前組(3~6歲)及學齡組(6~14歲),回顧性分析其臨牀資料。結果(1)嬰兒組和幼兒組發病率較高各佔46.6%和29.84%。(2)呼吸道感染共326例,佔85.34%,其中下呼吸道...
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2004年北京嬰幼兒中甲3型流感病毒血凝素基因特性對其抗原性改變的提示
...了了解2004年流感流行季節(2004年8月-2005年4月)北京地區嬰幼兒急性呼吸道感染患兒中分離到的甲3型流感病毒是否存在抗原性的改變以及其變異程度。研究者提取1株於2004年3月和32株於2004年流感流行季節從北京地區急性呼吸道感染...
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Y型靜脈留置針在嬰幼兒搶救中的應用
【關鍵詞】311201浙江杭州,杭州市蕭山區中醫院急診科嬰幼兒因其本身生理特點,對外界充滿好奇,但其對生活缺乏經驗,對危險缺乏認識。故此期小兒意外事故,如溺水、誤服藥物、車禍等多發。在對此類危重患兒的急救中,...