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AndersonFabry病:酶替代療法改善冠脈微血管功能療效待評價
...報告,酶替代療法並不能有效改善男性AndersonFabry病(α-半乳糖苷酶A缺乏症,X染色體連鎖隱性遺傳病)患者的冠脈微血管功能。[Heart2006,92(3)∶357] 該研究比較了10例不吸菸的男性AndersonFabry病患者(平均年齡53.8歲,平均膽固醇濃度5.5mmo...
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第四節 糖代謝的先天性異常
...症伴有痛風性關節炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶體)肝、心、肌等常常在2歲前心力、呼吸衰竭致死Ⅱ(Cori病)脫支酶肌肉、肝類似Ⅰ型,但程度較輕Ⅳ(Andersen病)分支酶肝、脾進行性肝硬化,常在2歲前...
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Fabry病腎活檢的電鏡觀察和分析
...Fabry病。此病是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病。由於α-半乳糖苷酶A的部分或全部缺乏,導致神經酰胺三己糖苷(globotriaosylceramide,Gb3)在組織和器官中進行性堆積,引發心、腎、眼、腦、皮膚等多器官損害。以往以男性患者多見...
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Fabry病家系的α-半乳糖苷酶A基因突變研究
...3個Fabry家系的先證者及部分家系成員外周血DNA進行α-半乳糖苷酶A編碼GLA基因7個外顯子及其相鄰內含子的DNA序列檢測。結果(1)先證者1的GLA基因7號外顯子內1142位點發生鹼基缺失(1142delG),1142位鹼基G的缺失導致蛋白質翻譯在390位氨...
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4.1碳水化物的分類、結構和性質
...碳原子組成,在同一平面上。圖4-2 β,D(-)果糖 半乳糖是葡萄糖的異構體,所不同的是第4個碳原子上的羥基在環的上面,而葡萄糖的在環的下面。符號Gal。(2)雙糖在葡萄糖的環狀結構中,第一個碳原子上有一個羥基...
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飼料所在耐高溫α-半乳糖苷酶研究方面取得重要進展
α-半乳糖苷酶可以專一性催化α-半乳糖苷鍵的斷裂,並具有轉糖苷的作用,因此該酶在飼料、醫療、食品及化工等行業均有廣泛的應用。在飼料工業中,以豆粕爲主要蛋白原料的飼料中添加α-半乳糖苷酶可以有效降解大豆中的α-...
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中藥標準品部分中英文對照
... βDGlucosepentaacetateβD葡萄糖五乙酸酯 βGlucosidaseβ葡糖苷酶 Dglucurono,lactoneD葡糖醛酸,內酯 DGlutamicacidD穀氨酸 LGlutamicacidL穀氨酸 Glutaricacid戊二酸 Glutathione(oxidizedform)谷胱甘肽 LGlutathione(reducedform)L谷胱甘肽...
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血源緊缺將成歷史
...,就可以將B型紅細胞改造成通用的O型紅細胞。α-半乳糖苷酶是一種外切酶,它可以作用於α-1,3糖苷鍵,就像一把剪刀,將B型紅細胞表面抗原上最外端的半乳糖剪切下來,因此α-半乳糖苷酶是實現B→O血型改造的工具酶。...
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中國科學家發明血型改造儀B型剪成O型
...從一種名爲桑托斯的咖啡豆中提取了一種酶——“α-半乳糖苷酶”。 然而,α-半乳糖苷酶量少得可憐,50磅桑托斯咖啡豆裏得到的“剪刀”只夠做一次實驗。於是,科學家又藉助了基因工程原理。1995年,美國科學家克隆了“...
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重組質粒的連接、轉化及篩選
...則不能存活。此爲初步的抗性篩選。 pBS上帶有β-半乳糖苷酶基因(lacZ)的調控序列和β-半乳糖苷酶N端146個氨基酸的編碼序列。這個編碼區中插入了一個多克隆位點,但並沒有破壞lacZ的閱讀框架,不影響其正常功能。E.coliDH5α菌株...
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第二節 脂質代謝
... 2.糖基甘油酯的降解 腦組織含有脂肪酶和半乳糖苷酶催化半乳糖基甘油酯的水解反應。腦微粒體的半乳糖脂酶水解半乳糖基甘油二酯。動物體只有神經組織含有糖基甘油酯,其濃度在髓鞘形成期開始升高,因爲它的合...
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第二十一章 糖類--第一節 單糖
...。常見的己糖有D-(+)-葡萄糖、D-(+)-甘露糖、D-(+)-半乳糖和D-(-)-果糖,後者爲酮糖。己糖以遊離或結合的形式存在於動植物中。 (一)D-(-)-核糖和D-(-)-2-脫氧核糖 核糖以糖苷的形式存在於酵母和細胞中,...
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新方法或能治療一種罕見代謝疾病
...cottGarman領導的一個研究小組發現1-脫氧野尻黴素與α-半乳糖苷酶之間的一種關鍵性相互作用以便能夠開發出一種有希望的新治療方法醫治一種罕見的兒童代謝疾病---法布里病(Fabrydisease)。這一發現也將有助於理解其他的蛋白摺疊...
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法布里病的眼部特徵有助診斷
...其特徵性眼部表現。該病的病因是先天性溶酶體酶α-半乳糖苷酶A缺乏,進而導致體內糖鞘脂呈進行性積聚。長期的臨牀表現包括腎衰、早期中風和心肌病。最近,酶替代療法已用於該病的治療,這提升了早期診斷的重要性,以...
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國外醫學計劃生育分冊
...起作用,並且這些寡糖單元可能是精子質膜上存在的甘露糖苷酶識別或結合部位的組成部分。它是一種屬於水解斷裂糖苷鍵的糖苷酶,這些水解酶都有相同的催化機制,最常見的是在糖殘基斷裂前形成酶-糖底物中間體。有證據...
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豬卵透明帶-3α基因在大腸桿菌中的融合表達和鑑定
...碼鹼基數,pWR450表達質粒家族的pWR450-2被選用來表達β-半乳糖苷酶(LacZ)/ZP3α融合蛋白。帶5‘端非編碼區和信號順序的全長ZP3αcDNA片段,用EcoRⅠ酶切自pZ58質粒,然後被重組插入pWR450-2質粒中被截短LacZ‘基因的3‘端多克隆區。此重組質...
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第三節 多糖
...沒的單糖組成的多糖稱爲雜多糖,如阿拉伯膠是由戊糖和半乳糖等組成。多糖不是一種純粹的化學物質,而昌聚合程度不同的物質的混合物。 多糖在自然界分佈極廣,亦很重要。有的是構成動植物骨架結構的組成成分,如纖...
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4.2碳水化物的生化代謝
...過,與微絨毛膜上的酶反應。膜上的酶有四種:①α1→4糖苷酶,把葡萄糖分子自上述產物一個個地切下來;②異麥芽糖酶,水解麥芽低聚糖的α1→6糖苷鍵;③蔗糖酶,消化蔗糖;④β-半糖苷酶,消化乳糖。 所以消化分兩步...
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27.1營養性肝臟疾病的原因
...食、夜間鼻飼防止發生低血糖4.糖原積累症Ⅲ型澱粉-1,4-糖苷酶肝腫大、發育不良、肌無力、低血糖、高血脂高蛋白膳食少食多餐5.糖原積累症Ⅳ型α-1,4澱粉糖苷轉移酶肝脾腫大、吐瀉、肝功異常、酸中毒高蛋白飲食少食多餐...
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中國低聚糖的研發現狀與前景
...以高濃度乳糖做底物,在具有半乳精基轉移活性的口半乳糖苷酶(EC3.2.l.23)的作用下,首先將乳糖水解成半乳糖和葡萄糖,然後再將半乳糖轉移到乳糖的半乳糖基上,製得的低聚半乳糖是在乳糖中的半乳精基一側結合1一4個...
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第四節 糖原的合成與分解
...留下1個葡萄糖殘基,在脫枝酶的另一功能,即1,6-葡萄糖苷酶活性催化下,這個葡萄糖基被水解脫下,爲遊離的葡萄糖,在磷酸化酶與脫枝酶的協同和反覆的作用下,糖原可以完全磷酸化和水解(圖4-17)。圖4-17 糖原的分解 ...
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第二節 原核基因表達調控
...圖19-1)。圖19-1 大腸桿菌二階段生長現象圖19-2 β-半乳糖苷酶的作用 大腸桿菌利用乳糖至少需要兩個酶:促使乳糖進入細菌的乳糖透過酶(lactosepermease)催化乳糖分解第一步的β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)(圖19-2)。 在環...
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腺病毒載體介導的遺傳病基因治療研究和應用進展
...漿中膽固醇水平明顯減少。據LDL受體的免疫熒光和β-半乳糖苷酶染色等實驗檢測,大約90%的肝細胞表達了Ad轉移的基因。Kozarsky等[4]在轉導的FH肝細胞中,Ad.CBhLDLR誘導的LDL受體蛋白至少比骨源性的要高20[page]倍,將該載體注入一種...
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第十三章 結締組織生化--第一節 蛋白多糖
...透明質酸的水解 溶酶體中分解糖胺多糖的酶包括內切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如圖13-5所示透明質酸的水解過程:首先透明質酸酶(hyaluronidase)爲一種內切酶,能水解透明質酸、硫痠軟骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖...
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肥厚型心肌病樣臨牀表現的Fabry病家系研究
...一個臨牀表現酷似肥厚型心肌病的Fabry病家系進行α-半乳糖苷酶(α-GalA)基因測序並發現其突變形式。研究者取該家系成員共15例,經過詢問病史、體格檢查、心電圖及超聲心動圖檢查,抽取外周靜脈血標本,提取白細胞基因組DNA...
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第十三章 神經、精神疾病的生物化學--第一節 概述
...的唾液酸分子,唾液酸可起屏蔽作用,抵禦神經節苷脂被糖苷酶酶解,現已從腦組織中分離出30餘種神經節苷脂,爲神經元尤其是突觸膜的重要成分。神經節苷脂的親水性糖基與唾液酸構成神經元的膜激素受體及神經遞質受體,...
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第八節 代謝性疾病
...ukodystrophy)又稱Krabbe病,爲常染色體隱性遺傳病,由於β-半乳糖腦苷酶缺乏致使β-半乳糖腦苷沉積。病變表現爲大腦和脊髓白質廣泛髓鞘形成不良,但皮質下弓狀纖維不被累及。在白質中出現特徵性的上皮樣及球樣細胞,後者直...
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犬小孢子菌的研究進展
...其19種胞外酶進行分析。實驗中發現鹼性磷酸酯酶、β-葡糖苷酶、脂肪酶(C14)、胰蛋白酶、糜蛋白酶、β-葡糖醛酸酶、α-巖藻糖苷酶不表現活性;而酸性磷酸酶在64例中表現其活性佔91%,酯酶(C4)在57例中表現其活性佔81%,α-甘露糖...
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未來不再“血荒”?
...在實驗中,他們曾從海南咖啡豆裏提取到一種酶—2半乳糖苷酶,它可以把B型血“枝杈”剪掉轉變成O型血。但是,咖啡豆中的2半乳糖酶少得可憐,從50磅的咖啡豆中提取的酶,只能完成200毫升B型血變O型血的轉化。之後,他們想...
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血清AFU活性測定臨牀應用價值探討
【關鍵詞】α-L-巖藻糖苷酶;原發性肝癌近年來,國內外相繼研究發現原發性肝癌(PHC)患者血清AFU活性顯著升高,與AFP聯合檢測可提高PHC患者檢出率,本文用終點法對相關人員進行血清α-L-巖藻糖苷酶(AFU)活性檢測,發現結果與...