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治療罕見病藥物NEOD001臨牀前期研究取得進展
...hena公司最近宣佈，公司正在開發的一種用於治療名爲AL型澱粉樣變性的罕見病藥物NEOD001最近在一項臨牀I/II期研究中表現出良好的效果。這也堅定了Prothena公司進一步將其推入臨牀三期研究的決心。在此次有14名患者參加的早期臨...
藥品天地；專業藥學；藥學研究 -
腎澱粉樣變性的病因及發病機理怎樣？
澱粉樣變腎損害是澱粉樣物質沉積於腎臟引起腎臟病變的一種疾病。臨牀上分爲原發性和繼發性澱粉樣變。原發性是指無基礎病因的澱粉樣變；繼發性澱粉樣變常見於慢性炎症及感染性疾病(如類風溼性關節炎、強直性脊椎炎、...
醫源資料庫；醫源圖書館；疾病類；腎炎尿毒症防治560問 -
4例腎澱粉樣變的病理分析
...樣變的病例進行回顧性病理檢查結果分析。結果①4例腎澱粉樣變性發病年齡多見於中老年以上患者；②腎活檢組織光鏡觀察，可有腎小球系膜區輕度增寬，基質輕度增殖，囊壁稍增厚；免疫熒光表現不一，1例病例全部陰性，其...
醫源資料庫；在線期刊；中國熱帶醫學雜誌；2008年第8卷第6期 -
腎澱粉樣變的電鏡觀察
【摘要】目的探討腎澱粉樣變（amyloidsis，AL）的超微結構特點及電鏡在其診斷中的作用。方法對我室近兩年來接收的腎活檢病例的電鏡資料進行系統的回顧，疑爲腎AL的病例加做剛果紅染色。結果6例腎AL均以中老年爲主，臨牀主...
合作平臺；在線期刊；中華醫學研究雜誌；2005年第5卷第3期；論著 -
MRI和MR擴散張量成像在肌萎縮側索硬化症中的價值
...LS)是一種選擇性累及上、下運動神經元的神經系統進行性變性病。目前其診斷主要依靠臨牀表現並結合肌電圖檢查。肌電圖檢查能獲得下運動神經元(Lowermotorneuron,LMN)損害證據，但評價上運動神經元(Uppermotorneuron,UMN)損害與否主要...
醫源資料庫；在線期刊；中國熱帶醫學雜誌；2007年第7卷第6期 -
Nature：漸凍人致病蛋白再添新成員
...域形成纖維相關的疾病，往往表現出“擴散”病狀，細胞變性通過包涵體以大腦一箇中心位點爲起始，擴散至鄰近組織。儘管新研究並未直接解析這一點，研究結果表明自構模板（self-templating）蛋白在細胞之間傳播，可能有助於...
行業資訊；臨牀快報；細胞分子與蛋白質組 -
RNA干擾可阻止ALS動物模型的神經變性
...60%。本技術也有益於“其它與中毒性功能獲得有關的神經變性性疾病，如α共核蛋白引起的遺傳型帕金森氏病或亨廷頓病”，他和同事補充。作者：
行業資訊；臨牀快報；RNA研究 -
生物物理所等發現TDP-43基因突變導致蛋白質聚集併產生神經毒性
...節等過程中發揮功能。在肌萎縮側索硬化（ALS）和額顳葉變性（FTLD）病人脊髓或大腦受損區域的神經元和膠質細胞中，能檢測到泛素化的蛋白質包涵體，TDP-43是其特徵性成分。在家族性或散發性ALS病例中，已鑑定出30多個TDP-43的...
行業資訊；臨牀快報；遺傳與基因組 -
科學家發現漸凍人症治療新靶點
...）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。患者通常在確診3-5年內死亡。近日美國伊利諾州大學的研究人員發現了疾病的一種機制將遺傳性ALS與常見的“散發”性ALS聯繫起來，並指出了疾病的治療靶點。...
行業資訊；臨牀快報；神經科 -
研究找到漸凍症相關蛋白致病新證據
...致肌萎縮側索硬化症（ALS，亦稱“漸凍症）和額顳葉變性（FTLD）兩種疾病的產生。TDP-43於2006年被首次發現是ALS和FTLD的主要致病蛋白，發現者正好是領導這項最新研究的VirginiaM.-Y.Lee和JohnQ.Trojanowski兩位教授當時所帶領的課題...
行業資訊；臨牀快報；神經科