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第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...胞聯合免疫缺陷病所佔的比例較大，約爲10％～25％，以重症聯合免疫缺陷病(SCID)的預後最差。本組疾病的上些主要特徵見表27-4。表27-4常見原發性聯合免疫缺陷病及其主要特徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特徵1.重症...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；免疫學和免疫學檢驗 -
兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...屬兒童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵，並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜：來自中國上海...
行業資訊；臨牀快報；免疫系統 -
兒科免疫研究首揭中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵
...屬兒童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵，並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜：來自中國上海...
行業資訊；臨牀快報；免疫系統 -
賴良學團隊獲得重症聯合免疫缺陷小型豬模型
...良學團隊利用TALEN技術在小型豬中敲除了RAG基因，獲得了重症聯合免疫缺陷小型豬模型，研究人員對豬的胎兒成纖維細胞進行轉染後獲得雜合和純合的RAG1/2敲除的細胞克隆。細胞克隆用於體細胞核移植後獲得27頭克隆豬，其中有10...
行業資訊；臨牀快報；免疫系統 -
第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...可發生缺陷。 2．淋巴細胞系發育障礙（圖27-1B）形成聯合免疫缺陷病。 3．粒細胞發育障礙（圖27-1C）可發生慢性肉芽腫。 4．第三、四咽囊形成障礙（圖27-1D）使胸腺和甲狀旁腺發育不良，常見的疾病有DiGeorge綜合徵...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；免疫學和免疫學檢驗 -
第四節 細胞因子的臨牀意義
...天性缺陷和繼發性缺陷兩種病理情況，例如先天性的性聯重症聯合免疫缺陷病人（XSCID），表現爲體液免疫和細胞免疫的雙重缺陷，出生後必須在無菌罩中生活，往往在幼兒期因感染而夭折。現已發現這種患者的IL-2受體γ鏈缺陷...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；醫學免疫學 -
基因治療，20年風雨歷程
...002年開始，來自巴黎和倫敦的報告說患者在接受一種稱爲重症聯合免疫缺陷（SCID），又稱氣泡男孩症（bubble-boydisease）的罕見自身免疫疾病臨牀試驗治療後形成了白血病樣的疾病。SCID患者缺乏功能性的免疫系統，因此必須在高...
行業資訊；臨牀快報；遺傳與基因組 -
造血幹細胞移植治療免疫缺陷影響認知
...醫院在《血液》雜誌上報道，造血幹細胞移植(HSCT)在治療重症先天性免疫缺陷時非常有效，但有研究發現HSCT患兒會產生認知和行爲問題。Titman等在1979年-2003年開展了一項大型單中心隊列研究，評估HSCT治療兒童的認知和行爲障礙...
行業資訊；臨牀快報；克隆與幹細胞研究 -
原發性嚴重聯合免疫缺陷病1例
...影。診斷與治療經過：根據上述資料，臨牀診斷爲原發性聯合免疫缺陷病，口腔、肛周潰瘍。入院後給予哌拉西林舒巴坦鈉抗感染；給予雙歧桿菌三聯活菌（培菲康）、蒙脫石散粉（思密達）止瀉治療；給予丙種球蛋白2.5g。...
醫源資料庫；在線期刊；齊魯醫學雜誌；2009年第24卷第5期 -
甲狀腺功能亢進症
...加重，故服131碘後第一週應避免捫診或擠壓甲狀腺。個別重症病例如治療前未經抗甲狀腺藥物準備，較易發生危象，故治後宜嚴密觀察，注意避免精神刺激或感染。遠期併發症有：⑴甲狀腺機能減退：這是131碘治療後較爲突出的...
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