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第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...隱性遺傳易感染,骨改變,血細胞內酶下降,淋巴細胞受損④網狀組織發育不全新生兒男,女個別家族性易感染,胸腺和骨髓發育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降2.其他聯合免疫缺陷病①Nezelof綜合徵嬰幼兒常染色體 隱性遺傳反覆感...
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第四節 免疫缺陷病
...療，獲得一定療效。 3．聯合性免疫缺陷病 （1）重症聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出...
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嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
求醫問藥；疾病手冊；風溼免疫科 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
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先天性胸腺發育不全
...介苗和麻疹疫苗等的接種往往發生嚴重反應，甚至致死。重症患者且易發生細菌感染。【輔助檢查】①外周血中淋巴細胞減少，尤其是T細胞減少，B細胞百分比增高。②細胞免疫功能明顯降低。③體液免疫功能不定。血清Ig往往...
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先天性胸腺發育不全
...介苗和麻疹疫苗等的接種往往發生嚴重反應，甚至致死。重症患者且易發生細菌感染。治療多數完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡；不完全性者有的T細胞功能自發改善，生存期較長。對甲狀旁腺功能減低及低鈣血癥，宜長時應用維...
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第十七章 免疫缺陷
...組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。 （一）抗體缺陷病 是B細胞發育和（或）功能異常所致，約佔原發性免疫缺陷病的50%～...
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兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...屬兒童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵，並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜：來自中國上海...
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兒科免疫研究首揭中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵
...屬兒童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵，並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜：來自中國上海...
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第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...可發生缺陷。 2．淋巴細胞系發育障礙（圖27-1B）形成聯合免疫缺陷病。 3．粒細胞發育障礙（圖27-1C）可發生慢性肉芽腫。 4．第三、四咽囊形成障礙（圖27-1D）使胸腺和甲狀旁腺發育不良，常見的疾病有DiGeorge綜合徵...
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