6-5溶酶體與過氧化物酶體
溶酶體與過氧化物酶體 一、溶酶體的結構 1955年deDuve與Novikoff首次發現溶酶體(lysosome)。它是單層膜圍繞、內含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器,其主要功能是進行細胞內消化。 具有異質性,形態大小及內含的水...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學第二節 細胞的超微結構及其基本病理過程
...種不同的包含物,可爲胞漿成分(線粒體、內質網斷片、溶酶體、糖原顆粒、脂滴等),亦可爲非細胞本身的異物,但最常見的還是前者。這種胞漿性包含物可在兩種情況下出現:①胞漿成分隔着核膜向核內膨突,以致在一定的...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學第四節 糖代謝的先天性異常
...風性關節炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶體)肝、心、肌等常常在2歲前心力、呼吸衰竭致死Ⅱ(Cori病)脫支酶肌肉、肝類似Ⅰ型,但程度較輕Ⅳ(Andersen病)分支酶肝、脾進行性肝硬化,常在2歲前因肝功能...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學糖原貯積病Ⅰ型1例
...牀類型,其中一些類型並不伴有組織中糖原含量增加,除酸性麥芽糖酶、分支酶和一些特異性肌酶缺乏外,往往都伴有低血糖。糖原合成酶缺乏者有嚴重的低血糖、出汗、驚厥;脫支酶或磷酸化酶缺乏很少是完全性的,患者除肝...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2009年第7卷第8期孤兒藥開發瘋狂!最具價值在研項目TOP15
...磷酸酯酶缺乏症;Kanuma(sebelipasealfa),用於治療溶酶體酸性脂肪酶缺乏症,這2只藥物還需要等待歐盟正式批准通過。屆時,Alexion公司將會獲得批准3款產品4個適應症,此前該公司的Soliris(eculizumab,依庫珠單抗)已經獲得批准用於治療...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞血色病
...造成肝損害和肝硬化的機制有3種學說:①含鐵血黃素在溶酶體的酸性環境中,將鐵釋放出來,使溶酶體膜不穩定,其中的水解酶類進入胞質內,造成破壞;②過多的遊離鐵使細胞器的類脂發生脂質過氧化,線粒體和細胞膜進一...
求醫問藥;疾病手冊;消化內科北生所發表Science文章
...sAminoAcidHomeostasis”的文章,發現了一種維持氨基酸平衡的溶酶體氨基酸轉運機器(LysosomalTransporter):LAAT-1,這將有助於溶酶體貯積病的治療,相關成果公佈在Science雜誌上。這項研究由北京生命科學研究所王曉晨研究組領銜完成...
行業資訊;臨牀快報;腎臟相關第三節 遺傳病的治療
...)。 (4)平衡清除法(equilibriumdepletion),對於某些溶酶體貯積病,由於其沉積物可彌散入血,並保持血與組織之間的動態平衡。如果注入一定的酶於血液以清除底物,則平衡被打破,組織中沉積物可不斷進入血而被清除,...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎Genzyme公佈基因治療新進展
...分藥物針對“孤兒病”,亦稱“孤兒藥之王”。酶缺乏或溶酶體貯積症都是需要長期甚至終身使用酶製劑的,因而也是基因治療的主要突破方向,所以Genzyme在基因治療領域也是領先的。尼曼-皮克(NiemannPick)病的基因治療。尼曼-...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組科學家開發新技術治療代謝性疾病
...外患者細胞吸收這種治療龐貝氏症的酶的效率要高17倍。溶酶體貯積病每5000名新生兒中就有一名罹患溶酶體貯積病,它可以在生命後期引起症狀。在我們身體的所有細胞中你都可以找到溶酶體。它們負責分解細胞成分供細胞再利...
行業資訊;臨牀快報;內分泌代謝