5.9維生素B6
...生素B6。將其主要功用分述如下。 (1)氨基轉換作用轉氨酶主要爲穀草轉氨酶與谷丙轉氨酶。轉氨酶中都有PLP爲輔酶。 轉氨酶在動物心、禽、腎、睾丸及肝中含量都很高,大多數轉氨酶需要α-酮戊二酸作爲氨基的受體。...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學30.2遺傳病的營養治療
...於缺乏苯丙氨酸羥化酶,因而苯丙氨酸不能被利用轉變爲酪氨酸。生化改變的主要特點是苯丙氨酸血癥、苯丙酮尿症及酪氨酸不足。影響神經系統的發育與功能,引致智力障礙,癲癇樣發作等症狀。各種臨牀類型見表30-1。表30-1...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學14.3 代謝途徑
...形成犬尿酸以及3-羥基犬尿素形成黃尿酸,則通過犬尿素轉氨酶的作用,這步反應則需要B6參加。犬尿素和3-羥基犬尿素又可以通過犬尿素酶的作用分別形成氨茴酸和3-羥基氨茴酸,這步反應也需要B6參加。3-羥基氨茴酸通過氧化酶...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學27.1營養性肝臟疾病的原因
...、酸中毒高蛋白飲食少食多餐二、蛋白質代謝異常先天性酪氨酸血癥延胡索酸酶肝脾腫大、發育不良、黃疸、佝僂病、肝功異常、腎功能不良低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食作者:
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學維生素B6依賴綜合徵
...在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清及紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。【治療措施】對吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注維生素B6100mg1次即可控制,以後用食物調節即可。如系維生素B6依賴...
求醫問藥;疾病手冊;兒科第三節 基因突變致酶活性異常
...方式降解,則不會嚴重危害人體。如尿黑酸尿平患者,因酪氨酸代謝中間產物(尿黑酸)堆積,可大量由尿排出,對人體無影響。但如果中間產物具有毒性,則將會引起症狀。 半乳糖血症可作爲實例,半乳糖血症(galactosemia...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎病歷質量管理的機遇與存在的問題及對策
...報告“小三陽”,肝功能檢查有白蛋白降低,丙氨酸氨基轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶升高。但病程記錄沒有分析說明,此患者白蛋白降低,丙氨酸氨基轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶升高的原因,是乙型肝炎引起的,還是肝癌本身引起的...
資料庫;在線期刊;中華現代醫院管理雜誌;2004年第2卷第4期第七節 尿液氨基酸檢查
...27.0脯氨酸-22.0絲氨酸543777.0牛磺酸970.01230.0色氨酸-125.0酪氨酸166.0167.0纈氨酸43.037.0 由上表可見尿中氨基酸以甘、組、賴、絲氨酸及牛磺酸等爲主。排泄量在年齡組上不較大差異,某些氨基酸兒童的排出量高於成人,可能由...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀基礎檢驗學10.4病理生理學
...轉換率明顯下降,而肝臟則保持較好的合成功能。以14C-酪氨酸注入無氮飼料的大鼠體內,頭二日肝臟重量每日減少10%,但分數合成率(fractionalrateofsynthesis,FRS)無改變,而肌肉的FRS可下降1/2,但其他組織只有一般的下降。當飼料...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學醫用生物化學考試模擬題(2)
...丙酮酸、苯丙氨酸,因爲體內缺乏那種酶()A、鉻氨酸轉氨酶B、磷酸吡多醛C、苯丙氨酸羥化酶D、多巴脫羧酶E、鉻氨酸羥化酶二、多項選擇題(每小題2分,共10分)1、胞嘧啶核苷酸從頭合成的原料,包括()A、5—磷酸核糖...
醫源資料庫;醫源習題集;生物化學