非進行性遺傳性腎炎
...是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特徵性改變——瀰漫性GBM變薄,GBM厚度僅爲正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。並無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性腎炎
...unfeld等發現兒童期肉眼血尿、腎病綜合徵和電子顯微鏡下瀰漫性腎小球基底膜增厚是提示女性患者腎炎進展的特徵,感覺神經性耳聾和晶體受損也提示預後不良。表現爲進展性腎炎的女性患者直到晚年(50~75歲)仍保持有足夠的腎...
疾病;腎臟內科遺傳性慢性腎炎
...奧爾波綜合徵男性幼兒的腎小球基底膜變薄到成年男性的瀰漫性腎小球基底膜增厚和分層,需要相當長的一段時間,這與腎小球濾過和選擇性通透性改變的自然病程是平行的。因此,需要研究在此過程中基底膜的分子組成發生了...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...奧爾波綜合徵男性幼兒的腎小球基底膜變薄到成年男性的瀰漫性腎小球基底膜增厚和分層,需要相當長的一段時間,這與腎小球濾過和選擇性通透性改變的自然病程是平行的。因此,需要研究在此過程中基底膜的分子組成發生了...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性進行性腎炎
...奧爾波綜合徵男性幼兒的腎小球基底膜變薄到成年男性的瀰漫性腎小球基底膜增厚和分層,需要相當長的一段時間,這與腎小球濾過和選擇性通透性改變的自然病程是平行的。因此,需要研究在此過程中基底膜的分子組成發生了...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病非IgA系膜增生性腎炎
...esangialproliferativeglomerulonephritis)是指光鏡下病理學改變以瀰漫性系膜細胞增生和/或系膜基質增寬的一組疾病。本組疾病的發病率各地報告差異頗大,如在美國本組疾病佔原發性腎病綜合徵還不到10%,然而在我國卻十分常見,佔...
疾病先天性腎病綜合徵
...傳性腎病綜合徵有先天性腎病綜合徵芬蘭型和非芬蘭型(瀰漫性系膜硬化或增生硬化型,局竈節段硬化型、微小病變型等)。2.非遺傳性腎病綜合徵可繼發於感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性鉅細胞包涵體病、風疹、肝炎...
疾病;腎臟內科隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
...樣鱗屑,四方形,中央黏着,邊緣遊離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌蹠常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻(圖1)。外用維A酸療效好,亦可口服異維A酸或阿維A酯(依曲替酯)。疾病名稱:板層狀魚鱗病英文名稱:lamellarich...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病微小病變性腎病
...球基本正常,免疫熒光檢查一般無免疫沉積物,電鏡下的瀰漫性上皮足突消失或融合爲其典型病變。有時也可見到局竈的系膜區有電子緻密物。微小病變性腎病有時也可以存在形態學異常,表現爲輕、中度局竈或瀰漫的系膜細胞...
疾病膜增生性腎小球腎炎
...壁伴有孤立的膜外沉積物,被基膜物質突起所隔離(類似膜性腎小球腎炎基底膜的釘狀突起),有些學者認爲此類型是膜性和增生性腎小球腎炎的混合型(表2)。此外,近年來還有一些學者報道了各種各樣的一些變異類型,如Ⅳ型,...
疾病;腎臟內科