進行性脊肌萎縮症死亡3例
...療,終因呼吸肌麻痹呼吸停止、心搏停止而死亡。2討論進行性脊肌萎縮症是運動神經無疾病的一種,病變僅限於脊髓前角細胞:據其發病年齡、病變部位分爲成年型(遠端型)、少年型(近端型)、嬰兒型三型,成年型多數起...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2007年第4卷第11期Werdnig–Hoffmann氏綜合徵
概述又稱嬰兒型進行性脊肌萎縮綜合徵,Hoffmann氏Ⅰ型綜合徵等。病因病理病機未明。屬常染色體隱性遺傳。可見脊髓前角細胞及延髓運動核的退行性變。臨牀表現特徵爲嬰幼兒期發病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。半...
求醫問藥;疾病大全;其他周圍神經活檢有助於診斷CIDP
...,小腦性共濟失調1例,多發性神經纖維瘤1例,肌炎1例,進行性脊肌萎縮症1例和末梢神經炎1例。電生理檢查12例患者中有9例未達到CIDP的診斷標準,但全部患者的病理檢查均有不同程度的大、中型有髓纖維減少和髓鞘脫失,其中...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代外科學雜誌;2006年第3卷第2期周圍神經病理檢查在慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診斷中的價值
...間盤突出,小腦性共濟失調,多發性神經纖維瘤,肌炎,進行性脊肌萎縮症和末梢神經炎各1例。電生理檢查12例患者中有9例未達到CIDP的診斷標準,但全部患者的病理檢查均有不同程度的大、中型有髓纖維減少和髓鞘脫失,其中1...
行業資訊;臨牀快報;神經科單癱
...前角的病變無感覺障礙,急性者爲急性灰質炎,慢性者爲進行性脊肌萎縮症,肌萎縮較癱瘓更明顯,並有肌束顫動。脊髓空洞症及前角時可發生類似的慢性癱瘓,但有節段性痛、溫覺喪失而觸覺存在的感覺分離。前根損害常因後...
求醫問藥;疾病大全;四肢3例嬰兒脊肌萎縮症誤診分析
進行性脊肌萎縮症(spinalmuscularatrophy,SMA)是一種以脊髓前角運動神經元及腦幹運動神經核退行性變性爲主要病理改變的常染色體隱性遺傳病[1]。兒童期SMA以發病年齡和病情進展速度的不同可分爲3型,3種類型等位基因突變均...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第17期;誤診分析運動神經元病
...根據病變部位和臨牀症狀,可分爲下運動神經元型(包括進行性脊肌萎縮症和進行性延內存麻痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系...
求醫問藥;疾病大全;背部運動神經元疾病合併脊髓型頸椎病1例長期誤診的討論
...動神經元疾病中的原發性側索硬化、肌萎縮性側索硬化和進行性脊肌萎縮與頸椎病(尤其是脊髓型頸椎病)在疾病早期,臨牀表現可極相似,若不作詳細檢查或考慮不周到,容易造成誤診。頸椎病爲臨牀常見病,而運動神經元疾...
合作平臺;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2004年第3卷第7期;其他假性肥大型肌營養不良1例
...:人民衛生出版社,2002,2357-2358.2鄭瑞鳳.少年型家系性進行性脊肌萎縮症一個家系報告.中風與神經疾病雜誌,2000,2:100.3鄒麗萍.兒童進行性脊髓性肌萎縮的診斷與鑑別診斷.實用兒科臨牀雜誌,2006,12:727-729.4彭志源.醫院臨牀兒...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2009年第6卷第3期第四節 運動神經元病
...根據病變部位和臨牀症狀,可分爲下運動神經元型(包括進行性脊肌萎縮症和進行性延內存麻痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經病學