第十七章 免疫缺陷
...兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制的缺陷,如補體或中性粒細胞缺陷。 (一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致,約佔原發性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等5個方面。 (一)原發性B細胞缺陷病 本組疾病的臨牀類型有3種:①全部Ig缺失或極度降低,如Bruton型丙種球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如選擇性IgA缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗遺傳性補體缺陷病
【概述】在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科遺傳性補體缺陷病
概述在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說...
求醫問藥;疾病大全;其他第三節 補體系統的生物活性
第三節 補體系統的生物活性 補體是機體重要的免疫效應系統之一。補體系統活化可以溶解細胞,在活化過程中產生的中間複合物及某些片段也具有多種多樣的生物活性;所以補體系統結機體的作用是多方面的,既可參與機...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...及。引起胞漿顆粒融合失控的分子機制尚不明。 五、補體缺陷病 補體1~9任一組分、補體調節因子以及補體受體都可以發生缺陷。C3對於經典和旁路補體活化途徑都是至關重要的。C4一個等位基因的缺失較常見。補體調節...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第三章 皮膚病的免疫學基礎
...質自己抗體即侵入角層內,從而在此處即引起免疫反應,補體被活化,嗜中性白血球也移動過來。 表皮細胞間物質是表皮細胞分泌的糖蛋白質,患天皰瘡時針對這種物質出現IgG型自己抗體。和這種自己抗體發生反應的抗原不...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;皮膚性病學32.2營養不良對代謝和免疫功能的影響
...測定抗體的水平不能準確反映體液免疫狀態。 (4)補體系統補體有放大免疫應答的作用,包括對調理作用,免疫附着、吞噬作用、白細胞的化學趨化作用和中和病毒作用的影響。營養不良時總補體及補體C3可能處於臨界水平...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學貧血按發病機理和病因可分爲幾類?
...、紅細胞酶缺乏引起代謝障礙、血紅蛋白異常、紅細胞對補體過敏。 紅細胞膜遺傳性缺陷可引起遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性棘刺細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症; 紅細胞酶缺乏引起代...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問第五節 HLA的臨牀應用
...-B8(或B18)-A1,與DR4-D4-B15(或B40)-A2常同時出現。 5.補體基因缺陷或擴展單倍型連鎖不平衡 如全身性紅斑狼瘡爲C4AQO、C4BQO,引起補體C4等缺乏,尤以C4QO與HLA-DR2同時出現時發病率更高。先天性腎上腺肥大症(CAH):C4QO。慢...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞和分子免疫學