單唾液酸四己糖神經節苷脂
...項已證實對本品過敏;遺傳性糖脂代謝異常(神經節苷脂累積病如家庭性黑蒙性癡呆、視網膜變性病)禁用。作者:
藥品天地;專業藥學;西藥大全;神經系統用藥;中樞神經興奮藥罕見病患者困境亟待破解
...臟器損害的遺傳代謝性疾病。因位於1號染色體長臂上的葡萄糖腦苷脂酶基因的突變,造成體內該酶的缺乏,細胞內葡萄糖腦苷脂無法正常代謝而堆積在溶酶體中,導致各種臨牀表現,如貧血、血小板減少、肝脾腫大、骨骼病變...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞6-5溶酶體與過氧化物酶體
...譜》1989 II型糖原累積病(Pompe病):溶酶體缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶體中積累,導致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力。屬常染色體缺陷性遺傳病,患者多爲小孩,常在兩週歲以前死亡。 Gaucher病:又稱腦苷脂沉積...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學戈謝病1例
...熱,住院2天,放棄治療,自動出院。2討論戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病,是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏,使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大...
合作平臺;在線期刊;中華中西醫雜誌;2004年第5卷第1期;病歷報告4-1質膜的化學組成
...膽鹼而與鞘氨醇的羥基結合。 最簡單的糖脂是半乳糖腦苷脂,它只有一個半乳糖殘基作爲極性頭部,在髓鞘的多層膜中含量豐富;變化最多、最複雜的糖脂是神經節苷脂,其頭部包含一個或幾個唾液酸和糖的殘基。神經節苷...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學治療高雪氏病的活性藥物
高雪氏病又稱葡萄糖腦苷脂沉積,它源於一種水解某種脂質的細胞的功能喪失,導致包括肝臟功能紊亂等嚴重問題,如葡萄糖腦苷脂不能分解而在單核巨噬細胞系統各器官中大量沉積、引起組織細胞大量增殖。一種新出現的針對...
藥品天地;專業藥學;藥學研究高雪病的診斷與治療
...大量高雪細胞,符合高雪病。2討論 高雪病是一種以葡萄糖腦苷酯在單核巨噬細胞系統的細胞內沉積爲特徵的脂類沉積病。由PhillipGaucher於1882年首次報告。1965年確認此病爲葡萄糖腦苷酯酶缺乏所致。表現爲脾腫大,脾功能亢...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第23期;臨牀醫學日本研究人員發現胰島素抵抗的發病機理
...學報》雜誌網絡版上介紹說,胰島素的作用是使血液中的葡萄糖進入肌肉、肝臟等組織和器官的細胞內,從而降低血糖值。胰島素抵抗是Ⅱ型糖尿病、動脈硬化等多種疾病的致病因素。在最新研究中,研究小組將細胞因子TNF...
行業資訊;臨牀快報;糖尿病相關並不孤獨的孤兒藥(中篇):羣雄逐鹿
...在中國上市。戈謝病(GuacherDisease)是因溶酶體內的酸性β-葡萄糖苷酶(acidβ-glucosidase),又稱葡萄糖腦苷脂酶(glucocerebrosidase,GC)缺陷致病,使葡萄糖腦苷脂貯積在各器官的單核巨噬細胞系統中,形成GaucherCell(戈謝細胞)。常表現爲...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞15年磨一劍,賽諾菲顛覆性口服戈謝病藥物Cerdelga獲歐盟批准
...lga是一種強效、高度特異性神經酰胺類似物抑制劑,靶向葡萄糖神經酰胺合成酶(glucosylceramidesynthase,GCS),能夠降低葡萄糖神經酰胺的產生。Cerdelga適用於肝臟藥物代謝酶細胞色素P4502D6(CYP2D6)代謝基因型爲弱代謝(poormetabolize...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞