爲什麼葡糖六磷酸脫氫酶缺乏會引起溶血?
...傳性缺陷。由於G6PD的活性或穩定性顯著減弱,紅細胞內葡萄糖通過磷酸己糖旁路(HMP)的代謝減少,影響輔酶還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的產生,繼而谷胱甘肽(GSSG)的還原減少,致使紅細胞抗氧化劑損害作用減弱,影...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
...。 (1)六磷酸葡糖酸脫氫酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖,同時使輔酶煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)還原成還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH),NADPH又促使氧化型谷胱甘肽(GSSG)還原成還原型谷胱甘肽(GSH)...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問哪些藥物會誘發葡糖六磷酸脫氫酶缺乏者發生溶血性貧血?
在紅細胞葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏時,許多種氧化劑藥物或化學物質能引起溶血反應。因爲最早發現與G6PD缺乏有關和最主要的是伯氨喹啉,所以這一類貧血又叫做“伯氨喹啉型溶血貧血”。 目前已知對G6PD缺乏者能造成...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問糖直接酵解徑路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
...貧血主要有如下九種。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖轉變爲葡萄糖六磷酸(G6P),其活性在幼紅細胞中很高,隨着紅細胞的衰老而急劇降低。HK缺乏者往往在出生後即有溶血癥狀,出現黃疸、慢性貧血及肝脾腫大。貧血...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問哪些紅細胞酶缺乏可引起貧血?
...三類: ①糖直接酵解途徑(EMP)中的酶:己糖激酶(HK)、磷酸葡糖異構酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛縮酶(ALD)、磷酸丙糖異構酶(TPI)、磷酸甘油醛脫氫酶(PGD)、二磷酸甘油酸變位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問葡糖六磷酸脫氫酶缺乏的發病情況及其病因和發病機理是什麼?
葡糖六磷酸脫氫酶缺乏(G6PD)缺乏遍佈世界各地,但其分佈很不均勻,以我國南方和西南、東南亞、地中海區和西非等地帶各民族及其後裔或移民中最多見。估計全世界患者已超過一億。我國南北地區的發病率有很大差別。我...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者受血後葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的表達
【摘要】目的探討紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏者血液中輸入正常紅細胞後G-6-PD活性的變化,G-6-PD酶活性升高後患者紅細胞抗氧化能力的改善情況。方法(1)G-6-PD酶活性用酶動力學法檢測;(2)紅細胞與氧化性藥物在體外...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2006年第6卷第3期第二節 糖的分解代謝
...行的有氧氧化;(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路;(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代謝。 一、糖酵解途徑(glycolyticpathway) 糖酵解途徑是指細胞在胞漿中分解葡萄糖生成丙酮酸(pyruvate)的過程,此過程中伴有少量ATP的生成。在缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷所致小兒黃疸83例臨牀分析
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我國南方最爲常見的遺傳性酶缺陷疾病。臨牀上表現爲在蠶豆、藥物、感染的誘因下產生溶血性貧血、核黃疸等一系列病理改變,血清G-6-PD活性顯著下降。該病佔...
合作平臺;在線期刊;中華醫藥雜誌;2004年第4卷第4期;臨牀醫學紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷所致小兒黃疸83例臨牀分析
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我國南方最爲常見的遺傳性酶缺陷疾病。臨牀上表現爲在蠶豆、藥物、感染的誘因下產生溶血性貧血、核黃疸等一系列病理改變,血清G-6-PD活性顯著下降。該病佔...
合作平臺;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2004年第4卷第3期;臨牀醫學