良性皮膚型肥大細胞增生病
...織成分增生性損害,常見於嬰兒或兒童,一般無遺傳史或家族史,但偶見家族發病者。肥大細胞的顆粒含有組氨酸,可由組氨酸脫羧酶將其轉化爲組胺。肥大細胞受到刺激後,引起脫粒和釋放介質,組胺隨其顆粒一起排出細胞外...
疾病;皮膚性病科家族性良性慢性天皰瘡
概述:家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病家族性慢性良性大皰瘡
概述:家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病家族性良性天皰瘡
...úxìngliángxìngtiānpàochuāng英文:familialbenignpemphigus概述:家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病腎臟良性多房性囊瘤
...囊腎佔全部終末腎功能衰竭病因的8%~10%。一般認爲嬰兒家族型具有自家隱性遺傳的特性,常伴有其他畸形,產前後的死亡率高;成人家族型爲顯性遺傳,常伴有多囊肝或脾臟和胰腺囊腫、顱內動脈瘤,故又稱多囊病。疾病名稱...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形家族性良性血尿
...進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根據患者有無家族史分爲家族性和散發性。如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱爲良性家族性薄腎小球基底膜病,或稱家族性良性血尿(benignfamilialh...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病良性家族性薄腎小球基底膜病
...進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根據患者有無家族史分爲家族性和散發性。如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱爲良性家族性薄腎小球基底膜病,或稱家族性良性血尿(benignfamilialh...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病良性上皮組織腫瘤
...。本瘤亦見於結腸、胃等處,結腸多發性腺瘤性息肉常有家族遺傳性,不但癌變率很高,並易早期發生癌變。
嬰兒家族性瀰漫性硬化
...先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致...
神經內科;脂類沉積病家族性缺陷自主症
...nzìzhǔzhèng英文:Riley-Daysyndrome概述:賴利-戴綜合徵又稱家族性自主神經失調症(familialdysautonomia),是少見的家族性常染色體隱性遺傳病。該病由Riley與Day(1949)首先報道,主要發生在東歐猶太家族及其他種族的小兒,患者近...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科