5例骨軟骨發育異常導致脊柱側凸的手術治療
...膠原病變(包括成骨不全)和各種各樣的骨發育不全羣(溶酶體的累積異常),常常導致脊柱側凸畸形,需要進行手術處理,但由於其解剖結構和臨牀表現複雜,導致治療比較困難。近年來由於影像學診斷技術和醫療水平的不斷...
醫源資料庫;在線期刊;中國矯形外科雜誌;2009年第17卷第21期肝豆狀核變性
...成機制有待進一步闡明。③最合理的學說,是肝臟細胞的溶酶體參與了銅的代謝過程,實驗觀察到,Wilson病患者肝細胞溶酶體含量高出對照的40倍,認爲Wilson病患者肝細胞溶酶體缺陷干擾了銅由溶酶體分泌到膽汁中去的過程,從...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學6-5溶酶體與過氧化物酶體
...萄糖苷酶,糖原在溶酶體中積累,導致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力。屬常染色體缺陷性遺傳病,患者多爲小孩,常在兩週歲以前死亡。 Gaucher病:又稱腦苷脂沉積病,是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β-葡萄糖苷酶造成...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學血色病
...造成肝損害和肝硬化的機制有3種學說:①含鐵血黃素在溶酶體的酸性環境中,將鐵釋放出來,使溶酶體膜不穩定,其中的水解酶類進入胞質內,造成破壞;②過多的遊離鐵使細胞器的類脂發生脂質過氧化,線粒體和細胞膜進一...
求醫問藥;疾病手冊;消化內科第二節 細胞的超微結構及其基本病理過程
...病時的心肌線粒體、周圍血液循環障礙伴間歇性跛行時的骨骼肌線粒體的呈增生現象。 線粒體數量減少則見於急性細胞損傷時線粒體崩解或自溶的情況下,持續約15分鐘。慢性損傷時由於線粒體逐漸增生,故一般不見線粒體...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學血腦屏障或可對溶酶體貯積病提供非侵潤性療法
...性大分子的傳輸系統。研究人員對患致命性神經疾病——溶酶體貯積病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型進行研究,發現該疾病使血腦屏障的血管發生特異性改變。研究人員利用這種改變對腦部進行基因治療,使得該疾病引起的神...
行業資訊;臨牀快報;心腦血管相關半胱胺如何緩解胱氨酸貯積症症狀
有超過50種的被稱作溶酶體貯積病的人類疾病是在溶酶體——它們是細胞的垃圾處理器——無法用氨基酸轉運器來清除廢物時發生的疾病。如今,研究人員在線蟲中識別了一種叫做LAAT-1的特別的溶酶體轉運器,該轉運器可平衡氨...
藥品天地;專業藥學;藥學研究第四節 糖代謝的先天性異常
...風性關節炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶體)肝、心、肌等常常在2歲前心力、呼吸衰竭致死Ⅱ(Cori病)脫支酶肌肉、肝類似Ⅰ型,但程度較輕Ⅳ(Andersen病)分支酶肝、脾進行性肝硬化,常在2歲前因肝功能...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學北生所發表Science文章
...sAminoAcidHomeostasis”的文章,發現了一種維持氨基酸平衡的溶酶體氨基酸轉運機器(LysosomalTransporter):LAAT-1,這將有助於溶酶體貯積病的治療,相關成果公佈在Science雜誌上。這項研究由北京生命科學研究所王曉晨研究組領銜完成...
行業資訊;臨牀快報;腎臟相關PNAS:科學家成功突破血腦屏障
...血腦屏障的大分子藥物,在小鼠模型中逆轉了神經系統的溶酶體貯積症。文章於二月四日提前發表在美國國家科學院院刊PNAS雜誌的網絡版上。“這一研究爲人們提供了穿越血腦屏障的無創治療方式,將大分子藥物送入腦部治療...
行業資訊;臨牀快報;神經科