動脈肝臟發育異常綜合徵
...le),以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經肝細胞代謝所產生,在細胞內與甘氨酸及牛磺酸結合後,被排至毛細膽管,進入腸道,協助脂肪吸收後,大部在迴腸末段被吸收,進入門脈及腸-肝循環,可被重新利用。肝...
疾病;兒科神經鞘磷脂沉積病
...(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙,引起類脂質沉積於體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積於組織內,產生不同的臨牀症狀和不同的疾病。類脂質沉積病所引起的神經系統病...
疾病;神經內科CM1黑蒙性白癡
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常肝臟錯構瘤
...1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞爲主要成分,且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織,並有豐富的結締組織增生。肝錯構瘤多見於兒童、嬰幼兒。早期無任何症狀。有的在出生時就有...
疾病;肝膽外科;肝臟、膽道良性腫瘤黏多糖貯積症Ⅰ型
...和角膜渾濁;生化特點是酸性黏多糖分解代謝缺陷,以致細胞內貯積過多的黏多糖,同時尿中也有過多的黏多糖排出。自Hunter(1917)和Hurler(1919)分別報道MPSⅡ型和MPSⅠ型病例以來,人們對本病的認識也不斷深入。早期曾稱爲‘承霤...
疾病;風溼免疫科CM1 神經節苷脂貯積症
...腦變性,多於2歲內死亡。(2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。(3)表現有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早,通常在出生時就可出現精神和運動障礙症狀。患兒外貌嚴重異常,呈Hurler綜合徵樣粗...
疾病;風溼免疫科CM1家族黑矇性白癡
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂沉積症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常肝錯構瘤
...1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞爲主要成分,且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織,並有豐富的結締組織增生。肝錯構瘤多見於兒童、嬰幼兒。早期無任何症狀。有的在出生時就有...
疾病;肝膽外科;肝臟、膽道良性腫瘤肝間葉性錯構瘤
...1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞爲主要成分,且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織,並有豐富的結締組織增生。肝錯構瘤多見於兒童、嬰幼兒。早期無任何症狀。有的在出生時就有...
疾病;肝膽外科;肝臟、膽道良性腫瘤