卟啉症的診斷和治療
...歇卟啉症(AIP)、鉛卟啉症(PP)屬神經精神型;先天性紅細胞生成性卟啉症(CEP)、遲發性皮膚卟啉症(CTP)、紅細胞生成性原卟啉症(EP)屬皮膚型;遺傳性糞卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)屬雜合型。後者可急發,其中...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代皮膚科學雜誌;2005年第2卷第4期血卟啉病的臨牀多樣性
...下顏色變紅;(5)尿卟膽原陽性。血卟啉病臨牀上分爲紅細胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,後者又分4種類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):爲卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏所致;(2)遲發性皮膚型;(3)混合型;(4)隱...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2008年第6卷第4期第四節 膽紅素代謝與黃疸
...,膽紅素的來源不外以下幾種:①大部分膽紅素是由衰老紅細胞破壞、降解而來,由衰老紅細胞中血紅蛋白的輔基血紅素降解而產生的膽紅素的量約佔人體膽紅素總量的75%;②小部分膽紅素來自組織(特別是肝細胞)中非血紅...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學第五節 膽色素代謝
...膽紅素,膽紅素來源主要有:①80%左右膽紅素來源於衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。②小部分來自造血過程中紅細胞的過早破壞。③非血紅蛋白血紅素的分解。 (二)膽紅素的生成 體內紅細胞不斷更新,衰老的紅細胞由於...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第三節 紅細胞的代謝
第三節 紅細胞的代謝 一、血紅素的生物合成 成熟紅細胞中,血紅蛋白(hemoglolin,Hb)佔紅細胞內蛋白質總量的95%,它是血液運輸O2的最重要物質,和CO2的送輸亦有一定關係。血紅蛋白是由4個亞基組成的四聚體,每一亞基由...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第八章 藥物遺傳學--第一節 藥物反應的遺傳基礎
...紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。 衆所周知,紅細胞中糖代謝主要是通過無氧糖酵解進行,但也有10%通過戊糖代謝旁路(圖8-2)。G6PD活性正常是,可以生成足量NAKPH,從而保證了紅細胞中GSH含量。GSH通過下列反應可...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎卟啉症是怎麼回事?
...、卟啉原和卟啉的前身物質。 卟啉症可分爲兩大類:紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介紹肝性卟啉症中遲發性皮膚卟啉症。 遲發性皮膚卟啉症爲卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。其臨牀特徵是光...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問江西省5歲以下兒童缺鐵性貧血現狀調查分析
...展生產的Zpp3800型鋅原卟啉測定儀,應用表面熒光法測定紅細胞內鋅原卟啉含量。 1.4診斷標準貧血診斷標準:10天~3個月Hb100g/L;3~60個月Hb110g/L[1]。紅細胞生成缺鐵期(IDE)診斷標準:0~36個月Zpp3.5ug/gHb;36~60個月Zpp3.0μg/gHb。...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第21期;預防醫學如何防治卟啉症?
...主要是預防復發和發作時對症處理。分二型介紹: (1)紅細胞生成性血卟啉症 ①皮膚損害:避免陽光照射和創傷,外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿蔔素60~180mg。 ②溶血性貧血;嚴重且長期溶血的治療是脾切除...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問血卟啉病
...性疾病,多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分爲紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。臨牀表現(一)皮膚徵狀羣:多在嬰兒期也可在成人出現(遲發性皮膚血卟啉病)。爲光照後,在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚...
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