30.2遺傳病的營養治療
...前體增多以致發生病變和症狀。根據卟啉產生的部位分爲肝性卟啉病與紅細胞生成性卟啉病。 在肝性卟啉病中的急性間歇型是一種常染色體顯性遺傳病。其發病機理是肝臟產生過多的卟啉前身物,即δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-amino...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學急性間歇性血卟啉病腹痛型合併蛔蟲症1例報告
急性間歇性血卟啉病(AcuteIntermittentPorphyria,AIP)亦稱肝性卟啉病,因其發病率低,臨牀表現複雜多樣且缺乏特異性,故易誤診,影響治療。最近我們診治1例患者,結合文獻複習總結報告如下。1病歷摘要患者,男,21歲,主因“...
合作平臺;在線期刊;中華中西醫雜誌;2004年第5卷第13期;病歷報告血卟啉病的臨牀多樣性
...膽原陽性。血卟啉病臨牀上分爲紅細胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,後者又分4種類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):爲卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏所致;(2)遲發性皮膚型;(3)混合型;(4)隱匿型。血卟啉病是由於...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2008年第6卷第4期肝硬化肝性腦病誘發因素的評估及其護理
[摘要]本文對50例肝性腦病誘發因素進行評估,發現:(1)上消化道出血誘發肝性腦病者12例(24%);(2)感染誘發肝性腦病者10例(20%);(3)水、電解質、酸鹼平衡紊亂誘發肝性腦病者5例(10%);(4)進食蛋白質過多,...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代護理學雜誌;2007年第4卷第2期某些卟啉和金屬卟啉的反相液相色譜
某些卟啉和金屬卟啉的反相液相色譜黃家璧王豔輝劉維禎王會賓(中國科學院大連化學物理研究所) (提要)用反相高效液相色譜分離某些對稱取代的卟啉及其金屬卟啉。根據卟啉和金屬卟啉在可見區的光譜特徵,通過對流出色...
藥品天地;專業藥學;實驗技術;色譜技術;色譜論文肝性腦病的診斷治療
肝性腦病是由於肝功能衰竭或者肝硬化失代償等嚴重肝病,引起一系列代謝及內環境紊亂所致的中樞神經功能障礙,出現精神和神經症狀的臨牀綜合徵。肝性腦病在臨牀上比較常見,對其誘因、發病機制、治療等已經有大量的研...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2005年第2卷第10期卟啉症是怎麼回事?
...物質。 卟啉症可分爲兩大類:紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介紹肝性卟啉症中遲發性皮膚卟啉症。 遲發性皮膚卟啉症爲卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。其臨牀特徵是光敏感性皮炎、皮膚色素...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問中醫藥治療肝性腦病概況
【摘要】中醫學認爲,肝性腦病病因爲感受溼熱之邪,或飲食不節,嗜酒無度,或染蠱、疫病、火毒等。其病初多爲疫毒、溼熱、痰濁、瘀血之邪內盛,瘀阻脈絡,矇蔽清竅,擾亂神明,疾病後期往往出現臟腑虛損、陽虛陰竭,...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中醫學雜誌;2009年第5卷第5期肝性腦病發病機制的研究進展
【摘要】肝性腦病是各種嚴重肝臟疾病所致的以代謝紊亂爲基礎的神經、精神綜合徵。其發病機制比較複雜而且是在多種因素共同作用下發生。國內外學者經過多年研究,對肝性腦病發病機制提出多種假說,但目前仍沒有一種理...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2009年第6卷第5期血卟啉病致神經系統損害1例
...啉代謝紊亂出現的部位分爲3類:紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。現根據臨牀表現分爲3型:神經卟啉病、神經皮膚卟啉病和皮膚卟啉病。本例患者表現爲腦幹、小腦、錐體外系症狀及體徵,結合既往有反覆腹痛...
合作平臺;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2004年第2卷第11期;病例報告