粘多糖病
...乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆狀核變性(Wilson病)及半乳糖血癥等。1、粘多糖貯積症I型又稱Hurler綜合徵。溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏。2、粘多糖貯積症II型又稱Hunter綜合徵。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。疾病描述:粘多糖病...
疾病;兒科生物高分子材料
...負電荷基團COO-,主要有:羧甲基纖維素(CMC)、果膠質(含半乳糖醛酸)、N-,O-羧甲基脫乙酰甲殼質(NOOC)、O-羧甲基脫乙酰甲殼質(OCC)、聚天冬氨酸、聚穀氨酸以及聚丙烯酸等。這些非海藻酸高聚物的加入可以改善海藻酸纖維的吸收...
半乳糖血
概述:半乳糖血癥(galactosemia)爲血半乳糖增高的中毒性臨牀代謝綜合徵。半乳糖主要來源於乳糖,後者來源於乳液,經乳糖酶水解後成爲半乳糖和葡萄糖,再經腸道吸收入血循環。半乳糖需通過Leloir代謝途徑轉變爲葡萄糖後才...
疾病;生物學;代謝科;代謝性疾病半乳糖血症
拼音:bànrǔtángxuèzhèng英文:galactosemia概述:半乳糖血癥(galactosemia)爲血半乳糖增高的中毒性臨牀代謝綜合徵。半乳糖主要來源於乳糖,後者來源於乳液,經乳糖酶水解後成爲半乳糖和葡萄糖,再經腸道吸收入血循環。半乳...
生物學胃液β-葡萄糖醛酸苷酶
...nméi英文:Gastricjuiceβ-glucuronicacidglycosidase概述:β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)爲一種參與腫瘤侵襲和轉移過程的基質降解酶。β-G是一中酸性溶酶體酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而參與腫瘤的侵襲和...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;胃液和十二指腸引流液檢查代謝調節
...糖而無葡萄糖時,乳糖可誘導大腸桿菌產生能分解乳糖爲半乳糖和葡萄糖的β-半乳糖苷酶,從而使乳糖得以利用(見操縱子)。高等生物也有這種能力,如在飢餓狀態下糖異生途徑較活躍,此時該代謝途徑中丙酮酸羥化酶的合成...
生物學尿半乳糖
拼音:niàobànrǔtáng英文:Urinarygalactose概述:先天性半乳糖血癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉化酶或半乳糖激酶,不能將食物內半乳糖轉化爲葡萄糖所致,患兒可出現肝大、肝功損害、生長髮育...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查微體
...microbody微體與動物的過氧物酶體(peroxysome)和植物的乙醛酸循環體(glyoxysome)是同一物。也就是含有過氧化氫酶和一羣氧化酶的細胞質內的小顆粒。微體是由J.Rhodin(1954)用電子顯微鏡在小鼠的腎小管上皮細胞內發現的一種...
生物學遺傳性代謝缺陷病
...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、楓糖尿症、半乳糖血癥等,通常都呈現累積物導致的中毒症狀,常見者如嘔吐、嗜睡、昏迷、生長髮育遲滯、低血糖、高氨血癥和酮、酸中毒等,其發病或早或遲,發病前常有無症狀...
疾病;內分泌科血液半乳糖
拼音:xuèyèbànrǔtáng概述:半乳糖是己糖一種。本檢驗用作檢查半乳糖血癥。半乳糖血癥是由於半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基轉移酶缺陷,使半乳糖不能轉化和利用,導致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血癥是一種遺傳...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;糖類測定