兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵,並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜:來自中國上海報告(2...
行業資訊;臨牀快報;免疫系統兒科免疫研究首揭中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵
...童醫學中心免疫專家領銜的課題組論文首次闡明中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵,並發現了11種國際上從未報道過的新型突變基因。 這篇題爲“44例重症聯合免疫缺陷病(SCID)患兒的臨牀特徵和基因圖譜:來自中國上海報告(2...
行業資訊;臨牀快報;免疫系統第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...和粘膜念珠菌感染,易伴發內分泌障礙 (三)原發性聯合免疫缺陷病 原發性T細胞和B細胞聯合免疫缺陷病所佔的比例較大,約爲10%~25%,以重症聯合免疫缺陷病(SCID)的預後最差。本組疾病的上些主要特徵見表27-4。表27-4...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗原發性嚴重聯合免疫缺陷病1例
...影。診斷與治療經過:根據上述資料,臨牀診斷爲原發性聯合免疫缺陷病,口腔、肛周潰瘍。入院後給予哌拉西林舒巴坦鈉抗感染;給予雙歧桿菌三聯活菌(培菲康)、蒙脫石散粉(思密達)止瀉治療;給予丙種球蛋白2.5g。...
醫源資料庫;在線期刊;齊魯醫學雜誌;2009年第24卷第5期第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...可發生缺陷。 2.淋巴細胞系發育障礙(圖27-1B)形成聯合免疫缺陷病。 3.粒細胞發育障礙(圖27-1C)可發生慢性肉芽腫。 4.第三、四咽囊形成障礙(圖27-1D)使胸腺和甲狀旁腺發育不良,常見的疾病有DiGeorge綜合徵...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗原發性免疫缺陷病臨牀發病情況回顧
...數呈現大幅度上升,共診斷50例。死亡病例共計16例,以聯合免疫缺陷病爲主。男:女=3:1。可見我國各類原發性免疫缺陷病均有發病,並且隨着診斷技術水平的不斷提高,臨牀診斷的病例日益增多,已成爲臨牀,特別是兒內科的一...
行業資訊;臨牀快報;小兒科造血幹細胞移植治療免疫缺陷影響認知
...存在潛在的遺傳缺陷、診斷爲腺苷脫氨酶缺陷引起的重症聯合免疫缺陷病、近親婚配者預後較差,但與移植年齡和化療情況無關。兒童HSCT治療重症免疫缺陷可增加長期認知、情緒及行爲障礙的風險。Titman建議篩選出特定遺傳基...
行業資訊;臨牀快報;克隆與幹細胞研究卡介苗接種後多發淋巴結核1例
...數有先天性的免疫缺陷病,如先天性低丙種球蛋白血癥、聯合免疫缺陷病;極少數感染的免疫功能正常者,稱特發性播散性卡介苗感染,感染者可能存在潛在的免疫疾患。另外,與卡介苗菌種、劑量、兒童年齡、接種途徑及接種...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2010年第8卷第2期研究發現首個免疫細胞熱感蛋白
...至關重要的作用。STIM1和Orai1基因突變均可導致形成重症聯合免疫缺陷病(SCID)。重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷最爲突出。鑑於STIM1的廣泛表達模式,研究人員認爲S...
行業資訊;臨牀快報;細胞分子與蛋白質組第十七章 免疫缺陷
...發育不全是該類免疫缺陷病的代表。 (三)T和B細胞聯合免疫缺陷病 因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷,約佔原發性免疫缺陷病的10%~25%。其中因骨髓造血幹細胞缺損所致的嚴重聯合免疫缺陷病最爲典型和...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學