第四節 糖代謝的先天性異常
...代謝異常。 一、糖原代謝先天性異常 最常見的是糖原貯積病(glycogenstoragediseases),這是由於糖原生成和分解的酶系統先天性缺陷所引起的一組糖原合成或分解異常、使糖原在細胞中過多貯積、或糖原分子異常的遺傳性...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學糖原貯積病Ⅰ型1例
【關鍵詞】糖原貯積病Ⅰ型;診斷 1病歷摘要 患兒男,於2005年12月13日足月順產,出生體重3800g,身長51cm。心肺無異常,無先天性畸形。父母非近親結婚。3個月體檢,爲母乳和奶粉餵養,體重8000g,身高65cm,心肺無異常,肝...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2009年第7卷第8期肝糖原累積病1例
【關鍵詞】糖原累積病分析1病歷摘要患兒,男,6歲,因“腹脹、走路不穩2+個月入院。患兒於入院前2+個月不明原因出現腹脹,無腹痛、腹瀉,無噁心、嘔吐,無發熱、咳嗽,上樓梯走路不穩,跌倒後不能自行站立,在當地...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2008年第5卷第1期強直性肌營養不良2例
...損害,電鏡見膜有鋸齒狀皺縮,但肌絲未見改變,線粒體糖原不多;心電圖:正常範圍。臨牀診斷:強直性肌營養不良;治療:以一般支持療法爲主,口服苯妥英鈉0.1gtid,以緩解肌強直。例2,男,47歲,於2000年11月19日就診。患者4年前...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2005年第3卷第14期新生兒高膽紅素血癥聽覺腦幹誘發電位異常(BAEP)的治療分析
...,神經遞質的產生也發生障礙;(3)抑制腦細胞蛋白質和糖原酵解過程[4,5]。甲氯芬酯能促進腦細胞的氧化還原代謝,增加腦細胞對糖類的利用,使被抑制的腦細胞產生興奮作用。環磷腺苷爲蛋白激酶激活劑,能改變細胞...
醫源資料庫;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2005年第5卷第17期子宮頸癌198例的早期診療體會
...道壁,觀察其着色情況:正常宮頸陰道和陰道鱗狀上皮含糖原豐富,被碘溶液染爲棕色或深赤褐色,若不染色爲陽性,說明鱗狀上皮不含糖原。瘢痕、囊腫、宮頸炎或宮頸癌等鱗狀上皮不含糖原,均不染色,故本試驗對癌無特異...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2006年第4卷第2期1型糖尿病婦女妊娠與妊娠期糖尿病診治、結局的臨牀評價
...過胎盤引起胎兒高血糖,促使胎兒蛋白質合成,使脂肪及糖原在胎兒各組織中沉積過多,導致巨大兒(25%~40%),巨大兒易難產、產傷和新生兒窒息[8,9]。近年來,隨着對妊娠期糖代謝對母嬰預後不良影響的認識,GDM的篩...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代婦產科學雜誌;2006年第3卷第11期30.2遺傳病的營養治療
...大增。應給以充足的水分。 30.2.7消化系統遺傳病 糖原累積病I型又稱肝腎糖原累積病或vonGierke病,屬於常染色體陷性遺傳。由於葡萄糖-6-磷酸酶含量低,肝糖原不能分解爲葡萄糖,故有肝腫大與低血糖。營養治療主要是...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學28.2營養和血脂及動脈粥樣硬化
...(4)血尿酸增高(1)重度糖尿病(2)腎病綜合徵(3)糖原貯積病(糖原病)(4)妊娠Ⅴ高前-β脂蛋白血癥和乳糜微粒血癥(混合型)不常見上層“奶油”樣蓋,下層混濁+++++>0.15和<0.6深染中染深染且拖尾至原點輕染 (1)...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學肥厚梗阻型心肌病心先安干預治療臨牀對比研究
...(3)肥厚心肌可形成肌纖維排列紊亂和心肌細胞內大量糖原堆積、線粒體增生和不同程度變性,造成傳導系統受壓和不同程度代謝紊亂,引起傳導障礙和異位性心律失常,是其發生猝死的主要原因[5]。 心先安作爲甲基化c...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2005年第3卷第10期