高胱氨酸尿症
...血管和腦病變,兒童腦卒中應排除本病的可能。1.胱硫醚合成酶缺乏型病人典型的骨骼表現是高個的纖弱體型、肢體細長、蜘蛛樣細長指趾、肌肉細弱、弓形足、脊柱側凸及後凸等,毛髮淡黃、稀少和質脆,皮膚常見面頰發紅,...
疾病;神經內科同型胱氨酸尿症
...綜合徵沒有本病那種生化代謝異常。治療措施:本病的“合成酶型”應限制蛋氨酸攝入量的或限制蛋白。“甲基轉移酶型”和“還原酶型”則不應限制蛋氨酸入量。本病各型均可試用大劑量維生素治療。可先用維生素B6100~500mg/d...
疾病鳥氨酸循環
...。肝細胞胞漿中的氨基酸經轉氨作用與α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透過線粒體膜進入線粒體基質,在谷氨酸脫氫酶作用下脫氨形成遊離氨。形成的氨(NH4)與三羧酸循環產生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
尿素循環
...。肝細胞胞漿中的氨基酸經轉氨作用與α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透過線粒體膜進入線粒體基質,在谷氨酸脫氫酶作用下脫氨形成遊離氨。形成的氨(NH4)與三羧酸循環產生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
必需氨基酸
...]必需氨基酸(essentialaminoacid)是指人體必需,體內不能合成或合成量不能滿足需要,需要從食物中獲得的氨基酸。包括異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、色氨酸、纈氨酸和組氨酸。必需氨基酸是非必...
生物學;營養學;蛋白質與氨基酸氮素代謝
...行硝化作用(硝化細菌)。由氨到氨基酸的合成途徑是由谷氨酸脫氫酶把氨與α-酮戊二酸進行還原而生成谷氨酸。一般認爲這是由氨到氨基酸生成的主要途徑,由谷氨酰胺合成酶與谷氨酸合成酶把氨合成爲谷氨酸的生成途徑也已...
生物學mRNA
...氨酸甘氨酸U纈氨酸丙氨酸天冬氨酸甘氨酸C纈氨酸丙氨酸谷氨酸甘氨酸A纈氨酸丙氨酸谷氨酸甘氨酸G通用遺傳密碼與線粒體遺傳密碼之間的一些差異密碼子通用編碼線粒體編碼哺乳動物果蠅酵母菌植物UGA終止碼色氨酸色氨酸色氨...
生物學米勒模擬實驗
...其中11種氨基酸中有4種(即甘氨酸、丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸)是生物的蛋白質所含有的。以後,米勒認爲,設想原始地球還原性大氣的成分是CH4、N2、微量的NH3和H2O的混合氣體更爲合理,因爲NH3不可能在大氣中大量存在,它...
生物學轉錄衰減
...,其以後的區域轉錄顯著減少,此稱轉錄衰減。爲氨基酸合成系統操縱子所發現的轉錄階段調節機制之一。與由於阻遏物和操縱基因相互作用而產生的負調節機制一起,在性狀表達的調節上起重要作用。在氨基酸合成系統操縱子...
生物學葉酸缺乏神經病
...發生病變,可併發神經系統損傷。天然食物中的葉酸以多谷氨酸形式存在,由空腸微絨毛黏膜上皮細胞的γL-谷氨酰羧肽酶催化將其水解成雙谷氨酸和單谷氨酸,通過被動(高濃度時)和主動(低濃度時)吸收進入腸細胞後,單谷氨酸...
疾病;神經內科