尼曼-匹克氏病
...,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25,000。目前至少有五種類型。【診斷】診斷...
求醫問藥;疾病手冊;兒科第五節 磷脂代謝
...磷脂,由甘油構成的磷脂稱爲甘油磷脂(phosphoglyceride);由神經鞘氨醇構成的磷脂,稱爲鞘磷脂(sphingolipid)。其結構特點是:具有由磷酸相連的取代基團(含氨鹼或醇類)構成的親水頭(hydrophilichead)和由脂肪酸鏈構成的疏水尾(hydrophobic...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學鞘磷脂沉積病影響小兒智力嗎?
...皮克氏病,特點爲全身性鞘磷脂蓄積,以肝脾腫大、中樞神經系統損害爲主要表現。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄積於器官組織內。主要病理改變是組織內的網狀內皮細胞和組織細胞都...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問第二節 脂質代謝
...鍵酶爲激素敏感性甘油三酯脂肪酶。當禁食、飢餓或交感神經興奮時,腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素等分泌增加,作用於脂肪細胞膜表面受體,激活腺苷酸環化酶,促進cAMP合成,激活cAMP-蛋白激酶,使胞液內甘油三酯脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;動脈粥樣硬化4-1質膜的化學組成
... 2、鞘磷脂 鞘磷脂(sphingomyelin,SM,圖4-4)在腦和神經細胞膜中特別豐富,亦稱神經醇磷脂,它是以鞘胺醇(sphingoine)爲骨架,與一條脂肪酸鏈組成疏水尾部,親水頭部也含膽鹼與磷酸結合。原核細胞和植物中沒有鞘磷脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學湘雅醫院救治一“尼曼匹克病”患者我國首例
...身代謝性疾病。特點是全身鞘磷脂蓄積,尤其以肝、脾和神經系統爲甚。根據病程的發展,80%在3歲內夭折。而該患者能夠長期生存,在發病前一直身體健康,沒有任何自主症狀實屬罕見。《湖南日報》作者:自動採集
行業資訊;臨牀快報;消化系統神經酰胺誘導的細胞凋亡在抗腫瘤研究中的應用
【摘要】神經酰胺在細胞內有兩條合成途徑,即從頭合成途徑和鞘磷脂水解(分解合成)途徑,大量的實驗證明神經酰胺可誘導幾乎所有細胞(包括腫瘤細胞)的凋亡,那是由於在細胞凋亡過程中神經酰胺作爲第二信使參與細胞...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2008年第8卷第4期第二節 類脂
...中,是細胞原生質的固定組成成分。磷脂主要存在於腦、神經組織、骨髓、心、肝及腎等器官中。蛋黃、植物種子、胚芽及大豆中都含有豐富的磷脂。最常見的磷脂是磷脂酰膽鹼、磷脂酰乙醇胺和神經鞘磷脂。它們的構造與油脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫用化學第十三章 神經、精神疾病的生物化學--第一節 概述
第十三章 神經、精神疾病的生物化學第一節 概述 人類醫學科學的迅速發展,神經科學已成爲醫學和生命科學的前沿,近10多年以來,神經生物學的進展很快,正在整體、離體細胞及分子水平上深入研究,以揭示腦的奧祕...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學內毒素激活巨噬細胞的信號傳導
...激活發生在PTK之後。 介導LPS信號傳導的另一種途徑是神經酰胺,它是由神經鞘磷脂酶催化神經鞘磷脂水解而生成。神經酰通過神經酰胺激活的蛋白激酶(CAK)而傳遞信息。CAK也能激活Raf[9],這又提供了一條進入MAPK途徑的通...
合作平臺;醫學論文;基礎醫學論文;生物化學