哪些藥物會誘發葡糖六磷酸脫氫酶缺乏者發生溶血性貧血?
在紅細胞葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏時,許多種氧化劑藥物或化學物質能引起溶血反應。因爲最早發現與G6PD缺乏有關和最主要的是伯氨喹啉,所以這一類貧血又叫做“伯氨喹啉型溶血貧血”。 目前已知對G6PD缺乏者能造成...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問爲什麼葡糖六磷酸脫氫酶缺乏會引起溶血?
葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏是一種遺傳性缺陷。由於G6PD的活性或穩定性顯著減弱,紅細胞內葡萄糖通過磷酸己糖旁路(HMP)的代謝減少,影響輔酶還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的產生,繼而谷胱甘肽(GSSG)的還原減少,致...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問葡糖六磷酸脫氫酶缺乏的發病情況及其病因和發病機理是什麼?
葡糖六磷酸脫氫酶缺乏(G6PD)缺乏遍佈世界各地,但其分佈很不均勻,以我國南方和西南、東南亞、地中海區和西非等地帶各民族及其後裔或移民中最多見。估計全世界患者已超過一億。我國南北地區的發病率有很大差別。我...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問哪些紅細胞酶缺乏可引起貧血?
...三類: ①糖直接酵解途徑(EMP)中的酶:己糖激酶(HK)、磷酸葡糖異構酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛縮酶(ALD)、磷酸丙糖異構酶(TPI)、磷酸甘油醛脫氫酶(PGD)、二磷酸甘油酸變位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
學者發現,磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性貧血主要有如下幾種。 (1)六磷酸葡糖酸脫氫酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖,同時使輔酶煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)還原成還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問溶血性貧血有哪些種類?
...2)由於紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血,包括:紅細胞6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所致溶血性貧血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性貧血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性貧血; (3)由於血紅蛋白異常所致的溶血性貧血,包括血紅...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問第四節 糖代謝的先天性異常
...型酶的缺陷受累器官臨牀表現Ⅰ(von-Gierke病)葡萄糖-6-磷酸酶肝、腎肝明顯腫大、發育受阻、嚴重低血糖、酮症、高尿酸血癥伴有痛風性關節炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶體)肝、心、肌等常常在2歲前心...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學糖直接酵解徑路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
... (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖轉變爲葡萄糖六磷酸(G6P),其活性在幼紅細胞中很高,隨着紅細胞的衰老而急劇降低。HK缺乏者往往在出生後即有溶血癥狀,出現黃疸、慢性貧血及肝脾腫大。貧血程度輕至中度。可出現...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問什麼是遺傳性非球形細胞溶血性貧血?
...被葡萄糖糾正而能被ATP部分糾正,則爲HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏爲最常見;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途徑中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏爲代表。 HNHAⅠ型是G6PD缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問索引
...osemia半乳糖血症76galactose-phosphateuridyltransferase半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶76G6PDdeficency葡糖6-磷酸脫氫酶缺乏症112GCboxGC框(盒)32genedosageeffect基因劑量效應76gene基因71therapy基因療法167expression基因表達36cluster基因簇41cloning基因克隆...
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