先天性魚鱗病(附1例臨牀報告)
【關鍵詞】魚鱗病臨牀特徵兒童先天性魚鱗病又稱先天性魚鱗樣皮膚病,是一種以皮膚乾燥、有鱗狀脫屑皮膚角化異常爲特徵的先天性皮膚病,臨牀罕見[1]。現報道1例小嬰兒先天性魚鱗病。 1臨牀資料 患兒,女,1個...
醫源資料庫;在線期刊;中國熱帶醫學雜誌;2008年第8卷第9期1例新生兒魚鱗病患兒家屬的心理護理
【關鍵詞】新生兒魚鱗病;患兒家屬;心理護理先天性魚鱗病,是一組常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病,臨牀表現爲皮膚髮硬和脫屑,組織學上表現爲表皮增生和角化過度[1]。父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常,維生...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代護理學雜誌;2010年第7卷第6期先天性魚鱗病1例
...可能與膜樣物包裹有關),原始反射存在。診斷:先天性魚鱗病。治療:(1)參皇霜外塗溼潤及軟化角質層。(2)小施爾康滴劑口服補充VitA。(3)利福平眼藥水點眼防止結膜炎。12h內從口周、胸前開始膠樣膜狀物斷裂,部分脫落...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2004年第2卷第7B期異位性皮炎的研究現狀
...AD)。3.2.2次要標準必須有以下各項:(1)幹皮症;(2)魚鱗病、掌紋症或毛周角化;(3)IgE反應性;(4)血清IgE增高;(5)早年發病;(6)皮膚感染傾向(特別是金黃色葡萄球菌和單純性皰疹病毒);(7)非特異性手足皮...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2005年第3卷第22期先天性魚鱗病1例
...母36歲,體檢時發現乙肝“小三陽”。入院診斷爲先天性魚鱗病;早產兒;低出生體重兒。治療:將患兒置於暖箱中,給予維生素E油浴,乾裂皮膚用1%呋喃西林液溼敷,靜脈滴注抗生素。住院期間合併重症肺炎,給予機械通氣等...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2006年第3卷第6期慢性腎衰竭腹膜透析繼發獲得性魚鱗病1例
因慢性腎衰竭行連續不臥牀腹膜透析(CAPD)繼發獲得性魚鱗病較爲罕見,現將筆者遇到的1例報告如下。 1病歷摘要 患者,男,57歲,退休工人。2001年7月28日因間斷性頭暈、噁心、嘔吐2年就診於我科,查血肌酐(Cr)1120μ...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2004年第2卷第9A期先天性魚鱗病1例
...能與皮膚緊張有關),原始反射均能引出。診斷:先天性魚鱗病。治療:(1)置患兒於溫度、溼度適宜的暖箱中,根據需要適當的調節光線刺激。行保護性隔離,嚴格執行無菌操作;(2)保持暖箱的清潔,監測生命體徵;(3)予青黴素靜滴...
醫源資料庫;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2006年第6卷第15期表皮鬆解性角化過度魚鱗病COL7A1基因突變研究
...7A1基因編碼與膜相連的鈣依賴性硫醇酶具有轉移氨基酸到蛋白質的穀氨酸殘基上形成異肽鍵的能力,參與角質包膜形成過程中ε-(γ谷氨酰)賴氨酸交聯的形成[3]。這種交叉連接十分穩定,可以抵抗蛋白酶的水解作用...
醫源資料庫;在線期刊;中國熱帶醫學雜誌;2008年第8卷第3期先天性魚鱗病-火棉膠嬰兒1例
...因家長拒絕住院治療未住院,根據患兒表現考慮爲先天性魚鱗病。 2討論 先天性魚鱗病,是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常、維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡引起。...
資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2005年第2卷第5期遺傳性魚鱗病與酶有關
...種參與皮膚角質層新陳代謝的酶如果失活,可導致遺傳性魚鱗病。這一發現爲此病的基因療法提供了新的可能。魚鱗病可分爲獲得性和遺傳性兩大類,遺傳性魚鱗病最爲常見,通常由角質細胞分化和表皮屏障功能相關基因突變引...
行業資訊;臨牀快報;皮膚病與性病