遺傳性共濟失調症
...剪刀狀步態。無感覺障礙,上肢很少受累,可伴有原發性視神經萎縮或視網膜色素變性。2.小腦型:⑴Marie型共濟失調:常染色顯性遺傳,成年起病,自下肢開始出現小腦型共濟失調而無感覺障礙,言語常頓挫或暴發,可有錐體...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學遺傳性共濟失調症
...腱反射活躍,出現病理徵。多數病人有眼球震顫,部分有視神經萎縮及智力減退,疾病早期也可有心電圖異常,且部分患者可出現心臟擴大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形,如脊柱後側凸,弓形足、馬蹄內翻足等。二、Marie...
求醫問藥;疾病大全;背部第五節 遺傳性共濟失調症
...腱反射活躍,出現病理徵。多數病人有眼球震顫,部分有視神經萎縮及智力減退,疾病早期也可有心電圖異常,且部分患者可出現心臟擴大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形,如脊柱後側凸,弓形足、馬蹄內翻足等。 二、...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經病學第二節 神經病綜合徵(四)
...病孩消瘦,運動不能、肌張力降低或痙攣,腱反射消失,視神經萎縮,有時抽搐,成年患者的臨牀輕重變異甚大。 五十八、Tolsa–Hunt氏綜合徵 又稱痛性眼肌麻痹綜合徵。 【病因和機理】 未明。可能與免疫機制異常...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第二節 神經病綜合徵(三)
...高,腱反射亢進和四肢輕癱等錐體束徵,有時視力障礙和視神經萎縮,多數體溫低。毛髮呈連珠毛(結節性,細突交替出現)、捻轉毛(毛髮捻轉,膨隆部和狹窄部重複交織)、結節性裂毛(灰白色小結節,該部呈縱行的細小分...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第二節 神經病綜合徵(二)
...膚對光敏感性增加,暴露部位常發生水泡;視網膜變性、視神經萎縮及傳導性耳聾;腦組織及顱內血管有廣泛鈣化;所有病人均有精神發育遲滯。瞳孔對散瞳藥反應不良。 【鑑別診斷】 (一)早老症(progeria) 又稱Hutc...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學膝反射異常
...期表現爲癡呆。最常見後側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基徵陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛爲主。可出現視力減退及複視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。(十)血卟...
求醫問藥;疾病大全;四肢第二節 深反射異常
...安。神經系統症狀多發生在中、晚期,可見阿羅氏瞳孔、視神經萎縮、言語障礙、手指顫抖、書寫困難。部分病人有癲癇發作,由於梅毒性血管炎可引起腦梗塞,而出現突發性偏癱、失語、偏盲和偏身感覺缺失。也可發生進行性...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第三節 共濟失調
...,可有腱反射亢進和病理反射。少數患者伴有眼球震顫和視神經萎縮。無骨骼畸形。 (三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellaratrophy)爲中年後起病的遺傳性共濟失調中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學肌陣攣性小腦協調不能研究進展
關鍵詞:肌陣攣癲癇小腦共濟失調 肌陣攣性小腦協調不能(dyssynergiacerebellarismyoclonica)是以肌陣攣、癲癇、小腦性共濟失調爲特徵的臨牀綜合徵。又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)[1]。 一、定義與命名 1921年Hunt在題爲“...
合作平臺;醫學論文;基礎醫學論文;神經生物學