肌陣攣性小腦協調不能研究進展
...7~21歲發病,可發生於同一家族中,男女均可發病,爲常染色體顯性遺傳外顯不全或常染色體隱性遺傳,故散發居多。突出表現爲動作性肌陣攣、癲癇發作和小腦性共濟失調。肌陣攣表現爲短暫的、突發的、無規律性的肌肉收縮...
合作平臺;醫學論文;基礎醫學論文;神經生物學什麼叫肌陣攣-失張力性癲癇?
...較女孩多2倍,發育大多正常,病前一切正常。其發作爲肌陣攣,失張力性,失神伴陣攣和強直成分,強直-陣攣發作。癲癇持續狀態經常發生,預後差的晚期病人可出現強直髮作。其腦電圖在早期除出現4~7次/秒節律外多正常,...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;癲癇病防治300問第二節 不自主運動
...波等癇樣波發放。按其臨牀表現分下列幾種: (1)遺傳性肌陣攣(Unverricht氏病):有家族史,主要表現爲突然,閃電樣肌肉收縮,一般爲雙側,亦可見於單側,常侵犯頸、肩、臂肌。發作次數隨年齡增長而減少,發作前有前...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第二節 深反射異常
...營養不良(congenitalmusculardystrophy) 屬嬰兒期肌病,爲常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。男女均可見。病兒出生時即顯示肌張力降低和肌無力,以肢體與軀幹肌最爲明顯,部分病兒不能豎頭、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學West氏綜合徵
...鑑別診斷(一)結節性硬化(tuberoussclerosis) 多數呈常染色體顯性遺傳,男女均可罹病,全身各系均可受累。特徵爲面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。頭顱X線攝片可見顱內鈣化和腦室壁上鈣化,氣腦造影見腦室壁的燭淚樣...
求醫問藥;疾病大全;其他髕陣攣、踝陣攣
...障礙,可有輕度共濟失調。部分病人可有言語障礙。大腦皮質受累者可有智能低下。(四)急性脊髓炎(acutemgelysis) 發病急劇,多在數小時到1周內發展到高峯。1~2周前有感染史。若頸髓受損則出現四肢癱,腱反射消失,病...
求醫問藥;疾病大全;其他什麼叫肌陣攣發作?
...無固定頻率的多棘-慢波或棘-慢波。 目前認爲:大腦皮質、灰質、腦幹、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣,其中以腦幹下段的網狀結構,特別是延腦的鉅細胞核放電在發病中的意義最大,另外,也可能是繼發於腦部...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;癲癇病防治300問第二節 癲癇
...及腦電圖研究和流行病學調查等,充分證明原發性癲癇有遺傳性,有的是單基因遺傳,有的是多基因遺傳,但不一定都有臨牀發作。晚近認爲外傷、感染、中毒後引發的癲癇可能也有遺傳因素參與。 (二)年齡:年齡對癲癇...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經病學什麼叫少年肌陣攣癲癇?
...雙肩背伸肌而出現的單一或反覆的、無規律的、不規則的肌陣攣抽動,少數也可累及下肢。輕者常不爲旁人發現,重者可突然跌倒,甚或出現全身強直-陣攣發作或持續狀態。本型常是在覺醒後不久發作,一般無明顯意識障礙。...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;癲癇病防治300問常染色體顯性遺傳成人癲癎、震顫伴共濟失調臨牀及致病基因定位研究
...日中華神經科雜誌2006Vol.39No.6P.399-4028(北京)爲了探討常染色體顯性遺傳成人癲癎、震顫伴共濟失調的臨牀特徵並排除已知的致病基因。研究者對可追溯6代130人的一家系的30名成員(包括11例患者)進行詳細的神經系統檢查,通過...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組