蠟樣質脂褐質沉積病影響小兒智力嗎?
...、晚期嬰兒型、幼年型、成年型四種類型。嬰兒型初生時小兒正常,約在8個月時起病,有運動障礙和智力發育落後,視力障礙,逐漸出現肌肉張力低下、動作不協調、行走困難,2歲左右出現眼失明、全身性或侷限性抽搐、頭圍...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問鞘磷脂沉積病影響小兒智力嗎?
鞘磷脂沉積病又名尼曼皮克氏病,特點爲全身性鞘磷脂蓄積,以肝脾腫大、中樞神經系統損害爲主要表現。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄積於器官組織內。主要病理改變是組織內的網...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問第八節 代謝性疾病
第八節 代謝性疾病 代謝性疾病累及神經系統者有兩類。 一、代謝性腦病 本病是系統性疾病在腦的表現,由於血腦屏障發生障礙,腦組織受生化內環境的影響,發生代謝變化,導致腦功能障礙。常見的病因有:糖尿...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學葡糖腦苷脂沉積病影響小兒智力嗎?
...和運動衰退。開始出現喫奶困難,體重減低。檢查可發現小兒皮膚粗糙、脾大,以後肝臟也增大,腹部膨隆,很快出現運動減少、四肢伸直、頭後仰。病情發展出現呼吸困難、呼吸不整齊,終因腦幹受損而死亡。 少年型10歲...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問15年磨一劍,賽諾菲顛覆性口服戈謝病藥物Cerdelga獲歐盟批准
...年銷售額約爲9.16億美元。Cerdelga是一種強效、高度特異性神經酰胺類似物抑制劑,靶向葡萄糖神經酰胺合成酶(glucosylceramidesynthase,GCS),能夠降低葡萄糖神經酰胺的產生。Cerdelga適用於肝臟藥物代謝酶細胞色素P4502D6(CYP2D6)代...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞小兒過敏性紫瘢
【概述】過敏性紫癜屬過敏性血管炎範圍,於19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先後描述,故又名許蘭-亨諾氏血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)。本病是最常見的毛細血管變態反應性疾病,以廣泛的小血管炎症爲病理基礎...
求醫問藥;疾病手冊;兒科小兒肺結核與小兒肺炎的鑑別及小兒肺結核的治療
小兒肺炎和小兒肺結核,同屬肺部疾患。而小兒肺炎是兒科臨牀肺系疾患中最常見的病症。當患兒發熱、咳嗽、胸部透視有陰影時,就應慎重考慮是肺炎還是肺結核,如果不認真仔細分析,可致誤診而延誤治療,給病人造成很大...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2006年第4卷第11期小兒肝豆狀核變性20例臨牀分析
肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病(Wilson’sdisease)是一種遺傳性銅代謝異常的疾病,其特點是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織引起一系列臨牀症狀。由於本病是可以治療的一種先天代謝性疾病,在疾病早期臨牀症狀表現不同...
資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2004年第1卷第5期小兒急性氟乙酰胺中毒26例臨牀分析
【摘要】目的探討小兒急性氟乙酰胺中毒的預防搶救及治療措施。方法收集小兒急性氟乙酰胺中毒病例26例,總結出小兒中毒的常見途徑、中毒特點,進行及時正確診斷的方法和步驟。結果提出了切實可行的預防搶救和治療措施...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2007年第4卷第3期皮肌炎
...果當時未發現,亦應每隔3~6個月定期隨訪甚爲必要。對小兒皮肌炎患者,需儘量去除一切可疑病竈,並採用抗生素合併皮質類固醇治療,可獲良效。【病因學】確切病因尚不夠清楚,可能爲病毒感染,機體免疫異常對自我的異...
求醫問藥;疾病手冊;皮膚性病科