葡糖腦苷脂沉積病影響小兒智力嗎?
...和運動衰退。開始出現喫奶困難,體重減低。檢查可發現小兒皮膚粗糙、脾大,以後肝臟也增大,腹部膨隆,很快出現運動減少、四肢伸直、頭後仰。病情發展出現呼吸困難、呼吸不整齊,終因腦幹受損而死亡。 少年型10歲...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問GM2神經節苷脂病影響小兒智力嗎?
GM2神經節苷脂病又稱腦黃斑變性症,是氨基己糖苷酶的缺乏,不能將GM2神經節苷脂分子上的己糖分解掉,致使腦內GM2蓄積的一種疾病。本病根據缺乏氨基己糖苷酶同功酶A、B不同分爲嬰兒型、Ⅱ型和Ⅲ型。嬰兒型由於缺乏同功酶A...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問研究發現某基因變異會使患帕金森氏症風險飆升
日本科學家最新研究發現,負責編碼合成葡糖腦苷脂酶的基因發生變異的人罹患帕金森氏症的風險比普通人高27倍。這一研究成果將有助於研究帕金森氏症的病理,尋找新的預防和治療方法。東京大學、神戶大學等機構的研究...
行業資訊;臨牀快報;神經科基因變異增大患帕金森氏症風險
日本科學家最新研究發現,負責編碼合成葡糖腦苷脂酶的基因發生變異的人罹患帕金森氏症的風險比普通人高27倍。這一研究成果將有助於研究帕金森氏症的病理,尋找新的預防和治療方法。東京大學、神戶大學等機構的研究人...
行業資訊;臨牀快報;神經科高雪病
...Bloodgroupglycosphingolipids)。腦中堆積葡萄糖腦苷脂來源於神經節苷脂(Tanglioside);此外,由於神經鞘脂類是哺乳動物細胞膜的組成部分,因此蓄積的葡萄糖腦苷脂尚可來自體內各種組織如肝、腎和肌肉組織等。正常人每克脾組織...
求醫問藥;疾病手冊;兒科球形細胞腦白質營養不良對小兒智力有影響嗎?
球形細胞腦白質營養不良是由於β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積於腦內的疾病。 本病在大腦中樞神經系統引起的病變是髓鞘幾乎完全消失,出現嚴重的膠質細胞增生,腦白質及其血管周圍和末梢神經脫髓鞘區可以...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問神經節苷脂治療糖尿病周圍神經病變45例臨牀分析
【關鍵詞】神經節苷脂 糖尿病 糖尿病周圍神經病變是糖尿病常見的併發症,也是引起糖尿病患者致殘的常見原因,有效的治療方法尚不多。單唾液酸神經節苷脂(GM1)具有增強體內營養因子作用,減緩或中斷周圍神經髓鞘脫...
醫源資料庫;在線期刊;中國民康醫學;2008年第20卷第20期腦血管病發病率漸增催熱藥物研發市場
...劑已逐漸成爲臨牀使用中的熱門藥物,其中的依達拉奉和神經節苷脂已成爲腦血管用藥中增長最快的品種之一。腦血管病是威脅人類生存的最大疾病之一,該類病主要有由腦動脈粥樣硬化等因素引起的缺血性卒中、腦內或蛛網膜...
藥品天地;專業藥學;藥學研究戈謝病1例
...2天,放棄治療,自動出院。2討論戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病,是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏,使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積,...
合作平臺;在線期刊;中華中西醫雜誌;2004年第5卷第1期;病歷報告第三節 肝膽疾病
...的分解代謝障礙可分別引起腦苷脂沉積症(如高雪病)和神經節苷脂沉積症。 高雪(Gaucher)病,也稱腦苷脂沉積症,是由於常染色體隱性遺傳所致體內β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的腦苷脂分解代謝障礙。主要累及肝、脾、淋...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學