腎澱粉樣變性的病因及發病機理怎樣?
...、腫瘤(多發性骨髓瘤、何杰金氏病、甲狀腺髓樣癌等)、遺傳性家族性疾病(如家族性地中海熱等)、內分泌相關性疾病等。 原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所致的澱粉樣變的澱粉樣蛋白成分爲免疫球蛋白輕鏈的N端片斷,稱之...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;腎炎尿毒症防治560問俄科學家研究阿爾茨海默症取得重要進展
...致神經細胞死亡。阿爾茨海默症有兩種形式:一種是家族遺傳性的,表現爲三種基因突變,通常發生在40-50歲;一種是散發性的,大部分出現在65歲以後。一般認爲,具有神經毒性的β-澱粉樣蛋白肽(Aβ)的積累會導致澱粉樣蛋...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞基因檢測+藥物預防,只盼早日給遺傳性早髮型阿爾茲海默症患者福音
...弟姐妹都在40至60歲間出現癡呆症狀。DeMoe本身也攜帶這種遺傳性突變基因。在他53歲時,作爲一名北達科州志願者進行藥物測試,以希望某一天能終結家族的苦難。類似於DeMoe這種患有罕見遺傳性阿爾茲海默症的家庭,能爲破解...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞老年性癡呆
...但老年期的發病率更高。在65歲以前起病的類型常有癡呆家族史,病情進展較快,有明顯顳葉和頂葉損害的特徵,包括失語、失用等,錐體系症狀也較多。65歲以後起病者病情進展較慢,以廣泛高級皮層功能障礙(即記憶障礙)...
求醫問藥;疾病大全;頭部包涵體肌炎
...只是前者沒有炎細胞浸潤。Mendell[5]將這些患者稱之爲遺傳性包涵體肌病(hereditaryinclusionbodymyopathy)以便與IBM區別。 6 治療及預後 對類固醇激素治療無效是IBM區別於PM/DM的重要臨牀特徵[17,18]。儘管類固醇治療能減少...
合作平臺;醫學論文;基礎醫學論文;免疫學Science:一種隱性的阿爾茨海默基因
...期出現並比該病的其它形式會更快地進展。現在發現的是遺傳性阿爾茨海默病的第一個已知的隱性基因變異;其它類型的已知基因變異都是顯性的,即只要遺傳有一份這樣基因就足以引起該種疾病。所有這些變異都發生在澱粉樣...
行業資訊;臨牀快報;神經科瑞典老年醫學與老年癡呆研究現狀
...究基因缺陷與AD的關係。50年代後期,瑞典科學家發現AD有遺傳性,有癡呆家族史者患AD的危險性比無家族史者高1倍。70年代通過對1個老年癡呆家系的基因研究,發現21號染色體上有遺傳基因突變(他們稱爲瑞典突變)與癡呆發病有關。...
合作平臺;醫學論文;內科學論文;老年病學十年回顧——癡呆研究發現的喜悅與失落
...,如α-突觸核蛋白在帕金森病的沉積。在AD的領域,顯性遺傳性阿爾茨海默病網絡(DominantlyInheritedAlzheimerNetwork,DIAN)已經在三大洲的高危人羣隊列招募中聚集了一系列的驚人技術[8]。這令人印象深刻的努力讓微妙的變化得以被...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞4例腎澱粉樣變的病理分析
...積引起的一種少見病[1]。可以分爲原發性、繼發性、遺傳性、家族性、侷限性和老年性幾種類型。其中絕大多數爲原發性澱粉樣變性病(即輕鏈蛋白沉積型AL所形成),而繼發性澱粉樣變相對較少(由血清澱粉樣相關蛋白降解...
醫源資料庫;在線期刊;中國熱帶醫學雜誌;2008年第8卷第6期人類朊蛋白疾病
...、格-斯綜合徵(GSS)和庫魯病(Kuru)等,這些疾病具有遺傳性、傳染性等雙重特點,潛伏期相對較長,從數週到數年不等,臨牀上以神經系統尤其是腦損害爲主,病情進展迅速,具有致命性等特點,是對人類危害極大的傳染病...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2006年第4卷第1期