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第二批罕見病目錄
...肱型肌營養不良症Facioscapulohumeralmusculardystrophy26家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症Familialhemophagocyticlymphohistiocytosis27家族性腺瘤性息肉病Familialadenomatouspolyposis28進行性骨化性纖維發育不良Fibrodysplasiaossificansprogressiva29脆性X綜合徵F...
詞條；罕見病 -
家族性紅細胞增多症
...治療，有輕微症狀者對症處理。僅當紅細胞顯著增多（如血細胞比容＞0.60）而有可能發生血栓形成或其他併發症時，方考慮靜脈放血治療。家族性紅細胞增多症預後良好。患者壽命一般不受影響。疾病名稱：家族性紅細胞增多...
疾病；血液科；紅細胞疾病；血紅蛋白病 -
氧親和力增高血紅蛋白
...治療，有輕微症狀者對症處理。僅當紅細胞顯著增多（如血細胞比容＞0.60）而有可能發生血栓形成或其他併發症時，方考慮靜脈放血治療。家族性紅細胞增多症預後良好。患者壽命一般不受影響。疾病名稱：家族性紅細胞增多...
疾病；血液科；紅細胞疾病；血紅蛋白病 -
朗格漢斯組織細胞增多症
...甚至肝功衰竭。脾明顯腫大者，可產生脾功能亢進所致的血細胞減少。3.合併顱骨破壞及突眼者各佔9.1%，與國外報道結果相似。尿崩症患者可伴發育障礙，和垂體生長激素缺缺乏有關。晚期可合併其他CNS受損徵象，小腦病變是朗...
血液科；白細胞疾病 -
朗漢斯細胞的組織細胞增多症
...甚至肝功衰竭。脾明顯腫大者，可產生脾功能亢進所致的血細胞減少。3.合併顱骨破壞及突眼者各佔9.1%，與國外報道結果相似。尿崩症患者可伴發育障礙，和垂體生長激素缺缺乏有關。晚期可合併其他CNS受損徵象，小腦病變是朗...
血液科；白細胞疾病 -
朗格漢斯細胞組織細胞增生症
...甚至肝功衰竭。脾明顯腫大者，可產生脾功能亢進所致的血細胞減少。3.合併顱骨破壞及突眼者各佔9.1%，與國外報道結果相似。尿崩症患者可伴發育障礙，和垂體生長激素缺缺乏有關。晚期可合併其他CNS受損徵象，小腦病變是朗...
血液科；白細胞疾病 -
朗罕細胞組織細胞增生症
...甚至肝功衰竭。脾明顯腫大者，可產生脾功能亢進所致的血細胞減少。3.合併顱骨破壞及突眼者各佔9.1%，與國外報道結果相似。尿崩症患者可伴發育障礙，和垂體生長激素缺缺乏有關。晚期可合併其他CNS受損徵象，小腦病變是朗...
血液科；白細胞疾病 -
肥大細胞增多症
...久性發疹性斑狀毛細血管擴張、系統性肥大細胞增生症、家族性風團性色素沉着等型。在兒童期發生單個損害的肥大細胞增生病者通常在數年內消退，一般10歲左右即自愈。也有持續到成年而不退的，而少數患者還可發生廣泛皮...
疾病；皮膚科；皮膚腫瘤；皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病；皮膚白血病 -
反應性組織細胞增多症
...文名稱：reactivehistiocytosis別名：反應性組織細胞增生；噬血細胞綜合徵；噬血綜合徵ICD號:B99：分類：感染內科綜合徵ICD號:D76.3：分類：血液科白細胞疾病流行病學：Reiner等檢測的2634例骨髓中，反應性組織細胞增生症佔0.8%。國內...
疾病；感染內科；綜合徵 -
噬血綜合徵
...文名稱：reactivehistiocytosis別名：反應性組織細胞增生；噬血細胞綜合徵；噬血綜合徵ICD號:B99：分類：感染內科綜合徵ICD號:D76.3：分類：血液科白細胞疾病流行病學：Reiner等檢測的2634例骨髓中，反應性組織細胞增生症佔0.8%。國內...
疾病；感染內科；綜合徵