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30.2遺傳病的營養治療
...或半流飯食、輔以靜脈補液、無機鹽與葡萄糖。 30.2.5卟啉病（porphyria） 卟啉病是一種遺傳性的卟啉代謝異常的疾病。卟啉或卟啉前體增多以致發生病變和症狀。根據卟啉產生的部位分爲肝性卟啉病與紅細胞生成性卟啉病...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；臨牀營養學 -
黑酸尿症
...，即可確診。與其他可使尿變爲深色的物質（如膽紅素、卟啉、肌紅蛋白、血紅蛋白等）鑑別不難。【治療措施】對於早期診斷的病兒可試用飲食療法，減少蛋白質攝入，或只減少苯丙氨酸及酪氨酸攝入，但一定要保證營養需要...
求醫問藥；疾病手冊；兒科 -
二、注意事項
...生素B1缺乏症）染色體畸變蛙染色體畸變先天性紅細胞血卟啉症狐、松鼠先天性紅細胞血卟啉症多尿症黑色類人猿多尿症糖尿病中國地鼠、沙鼠糖尿病二糖（乳糖）利用差海獅子二糖利用差眼病非洲綠猴、狒、狒、海貂、海獅動...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；醫用實驗動物學 -
第三節 紅細胞的代謝
...由八個亞基組成，分子量爲26萬。爲含巰基酶。 3.尿卟啉原和糞卟啉原的生成：在胞液中，四分子PBG脫氨縮合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ，UPGⅢ)。此反應過程需兩種酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogensynthetase)又稱卟膽...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；生物化學與分子生物學 -
卟啉症的診斷和治療
【摘要】卟啉症是一種罕見疾病,有皮損、光敏性或不典型內外科、精神病表現，常漏診、誤診。急性發作可致死、致殘，尤其神經精神性卟啉症。儘早正確治療能有效緩解，故需迅速準確診斷該病。 【關鍵詞】卟啉症；診...
醫源資料庫；在線期刊；中華現代皮膚科學雜誌；2005年第2卷第4期 -
拉薩市1072例學齡前兒童貧血分析
...,幼兒年齡3～6歲,平均年齡4.9歲。排除紅細胞(RBC)造血性原卟啉症。1.2儀器及方法測定血紅蛋白(HB)用氰化高鐵法,儀器用WJX-1型血紅蛋白儀,紅細胞鋅原卟啉(ZPP)測定爲表面熒光法,用ZPP-3800型血液鋅原卟啉測定儀檢測。皆根據儀器使...
醫源資料庫；在線期刊；中華醫學研究雜誌；2009年第9卷第5期 -
尿卟啉原脫羧酶或可用作“避雷針”
...型和針對頭頸部腫瘤患者的研究發現，一種叫做UROD（尿卟啉原脫羧酶）的酶，可以在人類腫瘤治療中扮演“避雷針”角色。這種酶主要參與血紅素分子生產，而血紅素廣泛存在於血液、骨髓和肝臟等重要器官中。 在小鼠試...
行業資訊；臨牀快報；腫瘤相關 -
光動力療法治療尿道尖銳溼疣的臨牀研究
...%ALA五組，分別在敷藥1、3、5、7h時取材，進行原位定量原卟啉Ⅸ檢測、常規組織病理檢查和雜交捕獲試驗檢測高危型、低危型HPVDNA。結果經不同濃度和時間的ALA溼敷後，皮損局部的表皮內均有不同程度的原卟啉Ⅸ磚紅色熒光，熒...
行業資訊；臨牀快報；皮膚病與性病 -
抗貧血膠囊糾正兒童缺鐵性貧血的病例對照研究
...測定血紅蛋白、紅細胞計數、紅細胞壓積、紅細胞遊離原卟啉、血清鐵、血清鐵蛋白、血清IgG水平，並進行膳食調查，觀察各項指標的變化情況。結果補充抗貧血膠囊兒童的血紅蛋白質量濃度、紅細胞計數、紅細胞壓積、血清鐵...
醫源資料庫；在線期刊；中國學校衛生；2008年第28卷第8期 -
血卟啉病致神經系統損害1例
血卟啉病是一種比較少見的遺傳代謝性疾病，由於體內有關酶的缺陷，造成卟啉或其前體生成增加。臨牀上以皮膚損害，胃腸道症狀及神經精神症狀三大症狀爲主要表現。神經系統主要表現爲感覺運動神經病、內臟自主神經病、...
合作平臺；在線期刊；中華現代中西醫雜誌；2004年第2卷第11期；病例報告