遺傳性補體缺陷病
...備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫複合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科遺傳性補體缺陷病
...備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫複合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性...
求醫問藥;疾病大全;其他第十七章 免疫缺陷
第十七章 免疫缺陷 免疫缺陷病是免疫系統中任何一個環節或其組分因先天發育不全或後天因各種因素所致損害而使免疫活性細胞的發生發展、分化增殖和代謝異常並引起免疫功能不全所出現的臨牀綜合症。病種已達數十種...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學貧血按發病機理和病因可分爲幾類?
...性睡眠性血紅蛋白尿。 ②外來因素損害紅細胞:包括免疫反應、機械損傷。 免疫反應有三種:由自體免疫引起的有溫抗體自體免疫溶血性貧血、冷凝集素病、陣發性冷性血紅蛋白尿;由藥物誘發的免疫溶血性貧血;同種...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
第二十七章 免疫缺陷病的檢驗 由於遺傳或其他原因造成的免疫系統先天發育不全或獲得性損傷稱爲免疫缺陷(immunodeficiency);由此所致的各種臨牀徵稱爲免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要臨牀特徵是...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗二、補體的遺傳學特徵
...所佔比使例較高,爲常染色體共顯性遺傳。C2缺陷者發生免疫複合物病及SLE的危險性較大。Bf的遺傳多態性最常見的表型爲S(slow)和F(fast),另外還發現近20種罕見型,基因頻率均<0.02-0.03。B因子的多態性與某些自身免疫病和感...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞和分子免疫學第四節 免疫缺陷病
第四節 免疫缺陷病 免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學第三節 常見的原發性免疫缺陷病
第三節 常見的原發性免疫缺陷病 一、B細胞缺陷性疾病 由於血清Ig測定的常規化,故先天性抗體產生缺陷病免疫學診斷較易。 (一)性聯低丙種球蛋白血癥 首例病於1952年由Bruton報道,故亦稱Bruton低丙種球蛋白...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第二節 補體系統的激活
...、原始的激活途徑。從同一個體而言,在尚未形成獲得性免疫,即未產生抗體之前,經旁路途徑激活補體,即可直接作用於入侵的微生物等異物,作爲非特異性免疫而發揮效應。由於對旁路途徑的認識,遠遠晚在經典之後,加上...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學IgA腎炎
...小球系膜區和毛細血管均可有顆粒狀IgA和C3沉積,提示其免疫複合物性發病機理。現時的研究圍繞着抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA結構是否有缺陷和免疫調節功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本...
求醫問藥;疾病大全;腰部