小兒再生障礙性貧血
...根據臨牀表現和實驗室檢查對於典型病例診斷並不困難。先天性再生障礙性貧血有多發性畸形,易與獲得性再障區別,但需與伴畸形的先天性純紅細胞及伴有骨缺損的血小板減少症鑑別。獲得性再生障礙性貧血中對於只有一二種...
求醫問藥;疾病手冊;兒科小兒病毒感染時血液學改變
...小板減少的程度有關,而致命性的血小板減少與CMV和RV的先天感染有關。噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH)的臨牀病理特徵爲廣泛的噬血細胞性組織細胞的良性增殖、發熱、全血細胞減少、肝功能紊亂以及凝血障礙、肝脾腫...
資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2004年第1卷第5期什麼是先天性再生障礙性貧血?
...胞減少,骨髓造血組織減少、功能低下,同時伴有多發性先天畸形,這種特殊類型的貧血叫做先天性再生障礙性貧血,亦稱先天性全血細胞減少症、Fanconi貧血或Fanconi綜合徵。是一種罕見的疾病。目前世界各地均有此病的報道,...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問如何診斷先天性純紅細胞再生障礙?
先天性純紅細胞再生障礙,亦叫Diamond Blackfan貧血,是一種罕見的貧血。起病緩慢,發病在初生時,或出生後2周至2年內,兩性發病率無明顯差別。約1/4患兒合併有輕度的先天異常,這與先天性再生障礙性貧血合併明顯的先天異...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問單純紅細胞再障性貧血
...超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨牀上可分爲先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分爲原發性和繼發性,按病程分爲急性和慢性兩型。臨牀表現本症共同的臨牀表現是有進行性嚴重貧血,呈正常紅細胞性或輕度...
求醫問藥;疾病大全;其他單純紅細胞再障性貧血
...超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨牀上可分爲先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分爲原發性和繼發性,按病程分爲急性和慢性兩型。【診斷】慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤,必須進行X線胸部後前位、側...
求醫問藥;疾病手冊;血液病科超聲診斷先天性膽管畸形探討與分析
【摘要】對先天性膽管畸形的超聲特徵進行探討,減少誤診,提高確診率,協助臨牀診斷與治療。【關鍵詞】膽管畸形先天性膽管擴張症先天性膽管擴張症發病多見於兒童,是小兒肝膽外科較爲常見的疾病之一,隨着膽道影像學...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2007年第5卷第10期第一節 智能低下
...傳性疾病:染色體畸變與基因突變等均可引起,常見者有先天愚型、貓叫綜合徵、先天性睾丸發育不全、先天性卵巢發育不全綜合徵、超雌、笨丙酮酸尿症、黑蒙性白癡、半乳糖血症,Niemann-Pick病等。 2.感染性疾病:包括各種...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學再生障礙性貧血
...性疾病,有家族性。貧血多發現在5~10歲,多數病例伴有先天性畸形,特別是骨骼系統,如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等,皮膚色素沉着也很常見。本病HBF常...
求醫問藥;疾病手冊;血液病科兄妹同患先天性再障2例報告
先天性再障,1927年由Fanconi首先報告了兄弟3例患再障並有多發性先天性畸形的病例,至今報告約500餘例。我院發現了2例兄妹同患再障的病例,現報告如下。 1病例報告 例1:患者,男,20歲。主因“皮膚粘膜蒼白10餘年...
合作平臺;在線期刊;中華醫藥雜誌;2004年第4卷第11期;病例報告