先天性紅細胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病別名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性紅細胞...
疾病;皮膚性病科先天性代謝異常
...地反應被促進,結果代謝產物生產過剩(如急性間歇性肝卟啉症)。
生物學先天性光敏感性卟啉病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性非溶血性黃疸
...促進肝細胞的結合功能,以降低高非結合膽紅素血症。原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶,減少膽紅素生成,但其對本病的價值,尚待證明。併發症可有輕度溶血性貧血。預後及預防預後Gilbert綜合徵系一良性疾...
疾病;消化內科先天性高膽紅素血癥
...降低,膽紅素腦病減少,能暫時改善症狀。(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉爲一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉變爲膽綠素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅱ型:...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性家族性非溶血性黃疸
...降低,膽紅素腦病減少,能暫時改善症狀。(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉爲一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉變爲膽綠素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅱ型:...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...降低,膽紅素腦病減少,能暫時改善症狀。(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉爲一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉變爲膽綠素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅱ型:...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...降低,膽紅素腦病減少,能暫時改善症狀。(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉爲一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉變爲膽綠素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅱ型:...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性視網膜劈裂
...文獻中對本病有不同命名,如性連鎖性青年性視網膜分離症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維層,隆起的...
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