第四節 免疫缺陷病
...陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染、...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...損,免疫系統發育異常。 3.免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起,例如腺苷脫氨酶(ADA)缺乏、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6P-D)缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。 4.免疫細胞間...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗先天性胸腺部分發育不全1例
【關鍵詞】DiGeorge綜合徵;先天性先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合徵或第三四對咽囊綜合徵,臨牀上比較少見,現將我科治療的1例報告如下。 1病歷摘要 患兒女,25天,以間斷抽搐15天爲主訴入院。生後10天無明顯誘因出...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2009年第6卷第5期科學家首次再生活體器官:小鼠胸腺
...易得流感的原因。迪格奧爾格綜合徵(DiGeorgesyndrome)即先天性無胸腺或發育不全健康。屬於原發性細胞免疫缺陷病。由於胚胎期第三、第四咽囊發育障礙,使胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全而引起先天性異常。異常的產生可能...
行業資訊;臨牀快報;克隆與幹細胞研究第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...主要特徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特徵1.先天性胸腺發育不全(DiGeorge型)新生兒男,女-特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症嬰兒期男,女常染...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗嚴重聯合免疫缺陷病
...良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無...
求醫問藥;疾病大全;其他嚴重聯合免疫缺陷病
...良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科先天性胸腺發育不全
...囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此...
求醫問藥;疾病大全;胸部先天性胸腺發育不全
...囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科第十七章 免疫缺陷
...免疫缺陷病的分類 多數學者傾向於將免疫缺陷病分爲先天性或原發性免疫缺陷病和後天的或獲得性免疫缺陷兩大類型。 一、原發性免疫缺陷病 該類免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學