先天性肝纖維化
...出生時即出現。主要表現爲嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反覆發作的發熱(併發膽管感染所致)。合併Caroli病時可伴有反覆發作的上腹痛(併發肝內膽管結石)、...
疾病;肝膽外科氣管先天性疾病
...側和尾側均閉鎖。胚胎發生的第3週末,原腸頭側的咽膜破裂,使前腸與口窩相通。隨着心臟向下方移位,食管的長度迅速增加。胚胎發生第21~26日,前腸的兩側呈現喉氣管溝,繼而上皮生長形成食管氣管隔,將食管與氣管分隔...
疾病先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵
...由多發性顱部骨縫和麪部骨縫早閉引起的顱部和麪部複合畸形的症候羣,常伴顱內壓增高症。1921年Crouzon首先報道了此病,故稱Crouzon綜合徵,又稱鸚鵡頭綜合徵、Virchow綜合徵、先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵、狹顱綜合徵等...
口腔疾病;口腔頜面外科學;顱面畸形;顱面部綜合徵;疾病先天性先天性腎囊腫瘤病
...泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。發病機制:多囊腎發病機制未明。Hilde-brand等認爲多囊腎可能是由Bowman囊擴張而來,也可能是由腎曲小管擴張而成,系由後腎胚芽發育而成的腎小球、腎...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形先天性聽骨鏈畸形
拼音:xiāntiānxìngtīnggǔliànjīxíng先天性聽骨鏈畸形是指聽小骨先天性發育障礙、形成的聽骨鏈畸形。聽小骨發育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性兩種。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導致先天性非遺傳聽骨鏈畸形。...
先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂
...gzhǔdòngmàibàndòudòngmàiliúpòliè概述:主動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。據報道發病率在東方國家高於西方國家,我國發病率佔先天性心臟病的1/100~2/100。Hope於1839年首先描述本病。1958年McGoon,Kirklin等報道在...
疾病先天性冠狀動脈瘻手術
...支冠狀動脈常有增粗、紆曲,甚至呈瘤樣擴張,但自發性破裂者甚爲少見。瘻支冠狀動脈管壁常呈不規則增厚,彈力纖維斷裂,心內膜下層硬化及脂肪沉積,此種病理改變與冠狀動脈瘻所產生的剪切力(shearstress)導致的血管內...
心血管外科手術;手術先天性多發性關節攣縮症
...。屈膝畸形超過60°者,軟組織鬆解易引起坐骨神經、膕動靜脈損傷需要要做骨短縮及後翻截骨。另一選擇是股骨遠端、脛骨近端的前側骺板滯術,但效果多不滿意。膝關節伸直畸形比較少見,新生兒期可手法牽拉和支具固定。...
疾病雙側先天性腎上腺皮質增生
...酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常發育,而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結...
疾病先天性小耳及外耳道閉鎖
...,可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。分型:第一型:耳廓較正常爲小,外耳道及鼓膜存在,適應聽力尚可。第二型:耳廓畸形,外耳遭閉鎖,鼓膜及錘骨柄未發育,砧骨體與錘骨小頭融合,鐙骨巳育或...
疾病;耳鼻喉科