膽甾醇的側鏈切斷酶系
...、胎盤等的線粒體組分中,是膽甾醇的側鏈20S和22R的位置羥化後,再將20位與22位間切斷,而生物合成娠烯醇酮的酶系。所以該酶系是由20S和22R的羥化酶和C20、C22的裂解酶所組成。三種酶都需要分子態氧和NADPH,含有P-450。可與...
生物學甲旁減
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病甲狀旁腺功能減退
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病甲狀旁腺機能減退
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病甲狀旁腺功能低下症
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病甲狀旁腺機能低下症
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病甲狀旁腺功能減退症
...生素D2或D3在肝臟轉化爲25-(OH)D,然後在腎臟經25-OH之1α羥化酶的作用再轉變爲1,25-(OH)2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴於PTH,因此PTH完全缺乏時,維生素D只能轉變至25-(OH)D,而不能產生1,2...
內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病男性性早熟
...生症治療後引起性早熟:先天性腎上腺皮質增生症如11-β羥化酶和21-羥化酶缺陷症患者,經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療後,血漿ACTH水平受抑制,腎上腺產生的性腺類固醇減少,但由於此期延誤診斷和治療,患者骨齡提前,...
疾病;內分泌科先天性腎上腺性腺綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...離成形術適用於:雙側腎上腺增生系由於其本身的先天性羥化酶功能缺陷所引起,不同於Cushing綜合徵的皮質功能亢進症,不能錯誤地施行腎上腺手術切除,在給予皮質激素終生補替治療的過程中,手術治療僅限於對外生殖器的...
泌尿外科手術;腎上腺手術;腎上腺性腺綜合徵的手術治療;手術弱智
...尿尿症是遺傳性代謝缺陷病的典型代表。先天性苯丙酮酸羥化酶的缺乏,不能將苯丙酮酸氧化成酪氨酸,致使大量苯丙酮酸蓄積影響到中樞神經系統的發育和正常的生理功能。又如半乳糖血症,乃由於1-磷酸半乳糖轉變成1-磷酸...