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在词条名中，找到85條与“黏多糖贮积症Ⅳ型”相關的結果
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腦苷脂沉積症
概述：戈謝病（Gauchersdisease，GD）是溶酶體貯積病（lysosomalstoragedisease，LSD）中最常見的一種，爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道，50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝...
疾病；血液科；白細胞疾病 -
肺泡蛋白沉積症
概述：肺泡蛋白沉着症（Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內...
疾病；呼吸科；特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病 -
遺傳性營養不良類脂沉積症
概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
澱粉貯積病
概述：澱粉樣變性（amyloidosis，AL）是由多種原因造成的澱粉樣物（amyloid）在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病，消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統...
疾病；代謝科；代謝性疾病