先天性高膽紅素血癥
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合症
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合徵
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病二尖瓣合併主動脈瓣人工瓣替換術臨牀路徑(2019年版)
...好,無相關併發症。(十)出院帶藥:1.強心、利尿藥、補鉀及華法林等。2.出院教育及華法林抗凝方法及門診隨訪。(十一)變異及原因分析:1.圍術期併發症:左室破裂、人工瓣功能障礙、心功能不全、出血、瓣周漏、與抗凝...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;心血管外科臨牀路徑大腸桿菌DNA聚合酶Ⅰ
...作用:①5’→3’的聚合作用。但不是複製染色體而是修補DNA,填補DNA上的空隙或是切除RNA引物後留下的空隙。②3’→5’的外切酶活性。消除在聚合作用中摻入的錯誤核苷酸。③5’→3’外切酶活性。切除受損傷的DNA。它在切口...
先天性家族性非溶血性黃疸
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病糖尿病昏迷
...腦水腫及低血鉀。(2)糾正失水、電解質紊亂、酸中毒:①補生理鹽水:初2~4h補液2000ml,第一日共4000ml左右。年老及心腎功能不全者補液不宜過快過多。至血糖下降至13.9mmol/L(250mg/d1)以下,改用5%葡萄糖液,或5%葡萄糖液4/...
疾病;內分泌科先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺陷、緊張性震顫。Ⅰ型病人預後不良,大多數在出生後18個月內死於膽紅素腦病或後遺症。少數黃疸持續終生。Ⅱ型預後比...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病脆性X 染色體
...、精神心理障礙、癲癇等。預後及預防預後:本病徵對生命無危害。因爲脆性X染色體是一種新認識到的疾病,長遠的結果仍未清楚。有脆性X前突變的個體通常不出現臨牀症狀,但是全突變男性伴有精神發育遲滯往往需要中度到...
疾病;兒科