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紅細胞生成卟啉
...牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...苯丙氨酸約爲0.5g，兒童和成人增加到4g。其中較大部分被氧化成酪氨酸，這一過程主要依賴於苯丙氨酸羥化酶（PAH），但也需要輔因子參與。如果這一氧化過程發生障礙，則有苯丙氨酸在體內堆積，在此情況下，苯丙氨酸則通過...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
鎮肝熄風湯
...害和代謝紊亂，使中性粒細胞及淋巴細胞功能低下。硒是谷胱甘肽過氧化物酶（GSH-Px）的活性中心，每個分子酶可與4個硒原子結合，GSH-Px可利用H2O2使有毒的過氧化物還原成無毒的羥氧化物，保護細胞膜；同時硒可加強維生素E的...
方劑；平肝劑；平熄內風劑；治風劑；中藥學；中醫學；方劑學；鎮肝熄風；滋陰潛陽 -
紅細胞生成性尿卟啉病
...牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
血尿素氮
...尿素氮的測定原理：尿素在脲酶催化下，水解生成氨和二氧化化碳，氨在α-酮戊二酸和還原型輔酶Ⅰ存在下，經穀氨酸脫氫脫氫酶催化生成穀氨酸。同時，還原型輔酶Ⅰ被氧化成氧化型輔酶Ⅰ。還原型輔酶Ⅰ在340nm波長處有吸收...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；氨基酸、氮化物、有機酸測定 -
先天性光敏感性卟啉病
...牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
紅細胞生成性卟啉病
...牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
痛風與高尿酸血癥
...系由於繼發性肝臟內酶誘導作用所致，並非先天缺陷。D.谷胱甘肽還原酶過多：此酶過多可催化還原型磷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（IVADPH）和氧化型谷胱甘肽（GSSG），變成煙酰胺腺嘌呤二苷酸磷酸（NADP）和還原型谷胱甘肽（GSH...
疾病；風溼性疾病 -
痛風和高尿酸血癥
...系由於繼發性肝臟內酶誘導作用所致，並非先天缺陷。D.谷胱甘肽還原酶過多：此酶過多可催化還原型磷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（IVADPH）和氧化型谷胱甘肽（GSSG），變成煙酰胺腺嘌呤二苷酸磷酸（NADP）和還原型谷胱甘肽（GSH...
疾病；風溼性疾病；風溼免疫科