黏脂貯積症Ⅰ型
...環境監護,開展婚姻和生育指導,努力降低人羣中遺傳病發生率,提高人口素質之外,針對個體,必須採取有效的預防措施,避免遺傳病後代的出生(即實行優生)和遺傳變異的發生,採取通常的措施包括:婚前檢查、遺傳諮詢、...
疾病;風溼免疫科親體肝移植
...程所帶來的各種病理生理干擾,大大降低了術後併發症的發生率。目前的資料顯示兒童原位肝移植的臨牀效果優於成人,可能與小兒發病時間短及其與成人之間的免疫狀態差異有關。由於近年來手術操作技術的完善和新的免疫抑...
手術;小兒外科手術;肝臟的手術;肝移植術慢性肉芽腫病變異型
...爲淋巴樣惡性腫瘤的可能。高免疫球蛋白E綜合徵可反覆發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等併發症。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長髮育遲緩,骨質疏鬆和...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病單純性淋巴管瘤
...,可使腫物暫時增大。如發生在舌部,則發生舌炎,特別容易併發上呼吸道感染。疾病病因病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關...
疾病;皮膚性病科活體親屬供肝肝移植術
...程所帶來的各種病理生理干擾,大大降低了術後併發症的發生率。目前的資料顯示兒童原位肝移植的臨牀效果優於成人,可能與小兒發病時間短及其與成人之間的免疫狀態差異有關。由於近年來手術操作技術的完善和新的免疫抑...
手術黏脂貯積症Ⅱ型
...鼻樑扁平,鼻口上翻,齒齦增生。患兒鼻涕增加,可反覆發生呼吸道感染、肺炎和中耳炎。關節運動受限,並有攣縮。皮膚緊而增厚,腹部膨隆,肝臟增大。運動遲鈍。一般在一歲以後可出現心臟收縮期雜音、短頸、胸廓畸形及...
疾病;風溼免疫科親體活體肝移植術
...程所帶來的各種病理生理干擾,大大降低了術後併發症的發生率。目前的資料顯示兒童原位肝移植的臨牀效果優於成人,可能與小兒發病時間短及其與成人之間的免疫狀態差異有關。由於近年來手術操作技術的完善和新的免疫抑...
小兒外科手術;肝臟的手術;肝移植術;手術新生兒嘔吐
...汗、多涎、脈搏和呼吸頻率改變等現象。新生兒比兒童更容易發生嘔吐,引起新生兒嘔吐的常見原因和臨牀表現與其他年齡組小兒有所不同,主要與新生兒的特點有關:①新生兒食管較松馳,胃容量小,呈水平位,幽門括約肌發...
疾病急性病毒性心包炎
...的消退和機化,最後導致心包增厚形成縮窄性心包炎。但發生率較低。實驗室檢查:急性特發性心包炎患者血沉增快,心肌酶譜正常,但當炎症擴展到心外膜下心肌時酶譜水平可升高,白細胞增高,以淋巴細胞爲主。輔助檢查:...
疾病;心血管內科;心包炎及心包疾病黏脂貯積症Ⅲ型
...假性Hurler綜合徵、假性Hurler多發性營養不良。本病通常多發生在2~4歲的幼兒。在6歲時患兒均有爪狀手畸形。在學齡期,有比較重的臨牀表現。成人型病人矮小。最早表現爲手和肩關節僵直,通常發生在2~4歲,關節僵直進行性...
疾病;風溼免疫科