家族性C5功能缺陷
概述:C5功能不全綜合徵又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報道。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速
...期延長綜合徵,特發性LQTS,兒茶酚胺依賴性TdpVT,原發性LQTS,家族性LQTS,腎上腺素能依賴性LQTS疾病代碼ICD:I47疾病分類心血管內科疾病概述腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速(adrenergicdependenttorsadesdespointesventriculartachycardia,ADTdpV...
疾病;心血管內科家族性出血性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病神經系統先天性疾病
...語理解障礙。嚴重者完全不能聽懂言語。病因不明,常有家族遺傳史。(2)先天性視覺性失語:患者視力及智能正常,但不能閱讀,抄寫時常有反寫錯寫現象。也常有家族史。7.各種病因所產生的智能發育不全。8.腦性癱瘓。9.膽紅...
疾病;神經內科遺傳性慢性進行性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病多囊腎
...天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病,爲遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道,本徵臨牀並不少見。多囊...
疾病多囊病
...天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病,爲遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道,本徵臨牀並不少見。多囊...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形囊胞腎
...天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病,爲遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道,本徵臨牀並不少見。多囊...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形