硫胺素
...硫胺素(TPP)作爲輔酶才具有活性。TPP在體內由硫胺素經磷酸化生成,因此,當硫胺素缺乏時E-TK活性下降,如果加TPP到這樣的紅細胞溶血液中,脫輔基的E-TK可以重新成爲有活性的E-TK而恢復其活性。將紅細胞溶血液加入到含有和...
生物學;維生素類藥;西藥中毒;營養學;維生素;血清維生素測定;水溶性維生素;人體必需的營養素;B族維生素;化驗及醫學檢查抗神經炎素
...硫胺素(TPP)作爲輔酶才具有活性。TPP在體內由硫胺素經磷酸化生成,因此,當硫胺素缺乏時E-TK活性下降,如果加TPP到這樣的紅細胞溶血液中,脫輔基的E-TK可以重新成爲有活性的E-TK而恢復其活性。將紅細胞溶血液加入到含有和...
生物學;維生素類藥;西藥中毒;營養學;血液生化檢查;維生素;血清維生素測定;水溶性維生素;人體必需的營養素維生素B1
...硫胺素(TPP)作爲輔酶才具有活性。TPP在體內由硫胺素經磷酸化生成,因此,當硫胺素缺乏時E-TK活性下降,如果加TPP到這樣的紅細胞溶血液中,脫輔基的E-TK可以重新成爲有活性的E-TK而恢復其活性。將紅細胞溶血液加入到含有和...
詞條;維生素類藥;西藥中毒;血液生化檢查;血清維生素測定;營養學;維生素;水溶性維生素;生物學;人體必需的營養素;B族維生素;化驗及醫學檢查;食品安全;食品添加劑;營養強化劑紅細胞二磷酸甘油轉移酶
...牀意義:紅細胞二磷酸甘油轉化酶(Bisphosphoglyceromutase)缺乏:紅細胞增多症。附註:BPGM的同分異構體是2,3-二磷酸甘油磷酸酶。
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病NA
...人體可利用主要氨基酸之一的色氨酸自行合成煙酸;體內缺乏維生素B1、維生素B2、維生素B6的人,不能由色氨酸造出煙酸;成人的建議每日攝取量是13-19mg,哺乳婦女則爲20mg;煙酸和腎上腺皮質激素、甲狀腺素、胰島素一樣,是...
尼克丁酸
...人體可利用主要氨基酸之一的色氨酸自行合成煙酸;體內缺乏維生素B1、維生素B2、維生素B6的人,不能由色氨酸造出煙酸;成人的建議每日攝取量是13-19mg,哺乳婦女則爲20mg;煙酸和腎上腺皮質激素、甲狀腺素、胰島素一樣,是...
苯酮尿症
...達時,所有突變的PAH均回收到具有低同種特異性活性的非磷酸化和磷酸化型的混合物。所有這些PAH基因突變所表達的變異的人PAH蛋白在寡聚化方面均有缺陷,在體外實驗對限制性蛋白溶解的敏感性增加,在細胞中的穩定性減低,...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病尿半乳糖
...先天性半乳糖血症是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉化酶或半乳糖激酶,不能將食物內半乳糖轉化爲葡萄糖所致,患兒可出現肝大、肝功損害、生長髮育停滯、智力減退、哺乳後不安、拒食、嘔吐、...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查尼亞生
...人體可利用主要氨基酸之一的色氨酸自行合成煙酸;體內缺乏維生素B1、維生素B2、維生素B6的人,不能由色氨酸造出煙酸;成人的建議每日攝取量是13-19mg,哺乳婦女則爲20mg;煙酸和腎上腺皮質激素、甲狀腺素、胰島素一樣,是...