近端腎小管性酸中毒
...管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、藥物中毒及範可尼綜合徵等引起。近端腎小管性酸中毒症狀通常較輕,表現爲生長遲緩,營養不良,易乏,軟弱無力,厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥,但遠端腎小...
腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒手中心化手術
...節活動基本正常。禁忌症:1.本病常合併全身性畸形,如Fanconi全血細胞缺乏症者,則無必要手術矯形。2.合併伸肘畸形即肱骨遠端與尺骨近端骨性連接者,本手術後仍不能使手部接觸到頭面部,因此無實際意義。3.青少年病人往...
小兒外科手術;先天性軀幹和上肢畸形的手術;先天性橈骨缺如的手術;手術家族性抗維生素D 佝僂病
...的1,25(OH)2D3治療反應良好,且呈依賴性。3.其他如Fanconi綜合徵、腎小管酸中毒、慢性腎衰竭等所致的腎性佝僂病。治療方案1.維生素D及其代謝物補充維生素D如服維生素D2,必須用很大的劑量,一般2萬~10萬U/d,或維生素D5萬~20...
疾病;腎臟內科胰腺囊性纖維性變
...或汗腺),由於多個外分泌腺功能失常所致。本病首先由Fanconi在1936年描述,並定名爲“胰腺囊性纖維性變”。本病十分少見,在歐美兒童中發病率略高。診斷:1.十二指腸液中胰蛋白酶等各種酶成分缺乏,對診斷有重要意義。2....
疾病遺傳代謝病(肝豆狀核變性病)
...尿、氨基酸尿和腎小管酸中毒表現,少數患兒可有Fanconi綜合徵症狀。少數患者可併發甲狀旁腺功能減低,葡萄糖不耐受、胰酶分泌不足、體液或細胞免疫功能低下等。疾病病因本病致病原因定位在13q14.3,其發病機制迄今未名,...
疾病;兒科輕鏈腎病
...溢出性蛋白尿爲主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合徵和Fanconi綜合徵等。MM能侵犯全身各組織,臨牀表現爲多系統和多樣化,但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變爲主。多發性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細胞異常增...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;腎臟腫瘤骨髓瘤管型腎病
...溢出性蛋白尿爲主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合徵和Fanconi綜合徵等。MM能侵犯全身各組織,臨牀表現爲多系統和多樣化,但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變爲主。多發性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細胞異常增...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;腎臟腫瘤赫珀特病腎病
...溢出性蛋白尿爲主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合徵和Fanconi綜合徵等。MM能侵犯全身各組織,臨牀表現爲多系統和多樣化,但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變爲主。多發性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細胞異常增...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;腎臟腫瘤赫珀特氏病腎病
...溢出性蛋白尿爲主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合徵和Fanconi綜合徵等。MM能侵犯全身各組織,臨牀表現爲多系統和多樣化,但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變爲主。多發性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細胞異常增...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;腎臟腫瘤多發性骨髓瘤病腎病
...溢出性蛋白尿爲主,可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合徵和Fanconi綜合徵等。MM能侵犯全身各組織,臨牀表現爲多系統和多樣化,但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變爲主。多發性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細胞異常增...
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