膽管擴張症
...,屬於先天性肝臟囊性纖維性病變,認爲系常染色體隱性遺傳,以男性爲多,主要見於兒童和青年。早年報道的病例,並不伴有肝纖維化和門靜脈高壓,但在以後的報告中2/3病例伴有先天性肝纖維化,並是常伴有各種腎臟病變,...
求醫問藥;疾病手冊;肝膽外科周圍型神經纖維瘤病的整形外科治療
...論3.1臨牀特點周圍型神經纖維瘤病較爲少見,但又是神經遺傳病中相對常見的常染色體顯性遺傳病,發病率爲1/3000,男女無差異[3]。常見症狀爲發生於皮膚及皮下的多發性皮膚神經纖維瘤或纖維性軟瘤,分佈於軀幹、四肢和...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代外科學雜誌;2006年第3卷第12期支氣管擴張症
...見於兒童及青年,可由多種病因引起,有一小部分有先天遺傳因素,有的伴其他先天性異常。在抗生素廣泛應用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸殘廢的原因。近數十年來藥物治療效果顯著,致病因素明顯減少,發病率大幅度...
求醫問藥;疾病手冊;胸外科肺淋巴管腺肌瘤病
...化症是一種全身性疾病。病理上主要累及血管平滑肌,有遺傳傾向,肺外多器官病變,無乳糜胸等,肺內改變兩者幾乎一致[1~4]。 4.2肺氣腫小葉中央型肺氣腫的低密度區無明確的壁,分佈不均勻,在低密度影中可見小葉...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代影像學雜誌;2005年第2卷第6期第十四節 先天性心臟病
...,影響了心臟的正常發育所致。有些先天性心臟病可能與遺傳因素有一定關係。 由於胚胎的心臟發育過程和結構比較複雜,故先天性心血管發育畸形的種類較多。常見類型如表8-1:表8-1先天性心血管發育畸形的常見類型類 ...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學引起肝硬化的原因有哪些?
...α-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原貯積病、酪氨酸代謝紊亂症、遺傳性出血性毛細血管擴張症,以上情況與遺傳代謝缺陷有關,均可導致肝硬化。 (7)寄生蟲感染:血吸蟲感染在我國南方多見,可導致血吸蟲病,進一步引起肝臟纖維...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;肝炎肝硬化防治454問鋅的臨牀應用
...免疫力低下、脫髮、肢端及口腔潰瘍、糜爛爲特徵的隱性遺傳性疾病。補鋅後能增強患者免疫力及白細胞的趨化功能,治癒皮損和消除精神抑鬱症狀。 3治療性功能障礙 鋅是維持性功能及性器官正常發育不可缺少的物質...
醫源資料庫;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2010年第10卷第5期盆腔脂肪增多症1例
...男,38歲,主因“體檢行B超檢查發現雙腎積水,雙輸尿管擴張”入院。追問病史,有尿頻、夜尿增多10餘年。查體:BP130/85mmHg,下腹略膨隆,雙腎區無叩痛。恥骨上區飽滿,無壓痛。肛診發現前列腺位置抬高,未能觸及。IVU檢查示...
資料庫;在線期刊;中華現代外科學雜誌;2005年第2卷第13期結節性硬化症1例
...癇。皮膚病理檢查:表皮輕度萎縮,真皮膠原纖維增生,毛細血管擴張增生,毛囊周圍細胞浸潤。 2討論 結節性硬化症(tuberoussclerosis),又名Epiloria、Bournville病,爲常染色體顯性遺傳性細胞分化和增生異常性疾病,發病...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代皮膚科學雜誌;2005年第2卷第2期顱腦綜合徵的CT、MRI診斷
...酸中毒性線粒體性腦肌病綜合徵三、凱薩綜合徵四、萊伯遺傳性視神經病五、進行性大腦灰質營養不良六、亞急性壞死性腦脊髓病七、捲髮綜合徵八、埃氏綜合徵第4章腦代謝病一、胡勒綜合徵二、亨特綜合徵三、莫爾奎綜合徵...
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