瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病小兒原發性腎病綜合徵
...其作用機制尚未闡明,可能與:①免疫抑制作用;②改善腎小球濾過膜的通盤性,減少尿蛋白濾出;③利尿作用(通過對腎小球濾過率及腎小管的影響)有關。用藥原則爲;①藥物的選擇以生物半衰期12~36小時的中效製劑爲宜...
疾病慢性腎小球腎炎
...chronicglomerulonephritisCG;CGN[湘雅醫學專業詞典];概述:慢性腎小球腎炎爲病症名。又稱慢性腎炎。本病發生,一般由急性腎炎發展而來;但也有部分至今病因未明。不過仍與變態反應有關。屬祖國醫學“水腫”範疇。慢性腎小球腎...
中醫學;鍼灸學;中醫病證名;疾病遺傳性慢性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性進行性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病自身免疫性疾病
...NZB小鼠的多種組織中有C型病毒及其抗原的存在,在病變腎小球沉積的免疫複合物中也有此類抗原的存在。病毒誘發自身免疫病的機制尚未完全清楚,可能是通過改變自身抗原載本的決定簇而回避了T細胞的耐受作用;也可能作爲B...
疾病家族性出血性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病實體腫瘤的腎臟損害
...腎臟損害。早在1878年就有人報告,腎外惡性腫瘤可併發腎小球疾病,1922年Galloway首次描述腎病綜合徵與腎外腫瘤的關係。腫瘤致腎損害發生率<1%,臨牀主要表現爲腎病綜合徵或腎炎綜合徵。腎損害可見於各種惡性腫瘤,最常見...
疾病;腎臟內科Crow-Fucase 綜合徵
...、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%),類似於增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞增多。偶見心包積液。5.合併漿細胞增生性疾病最常見爲骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma),其...
疾病;神經內科